Wilson病23例临床分析

目的探讨诊断Wilson病(HLD)的临床特点,提高对HLD的认识。方法按Sternlieb标准回顾性分析确诊的23例住院患者的相关检查结果及临床特点。结果首次起病早期误诊19例,9例误诊为病毒性肝炎。5例有阳性家族史;4例父母近亲结婚。22例角膜K-F环阳性,21例血清铜蓝蛋白低于200mg.L-1;5例患者行头颅CT检查,3例头颅MRI检查显示尾状核、豆状核等处异常信号。结论早期诊断及早期治疗是改善小儿肝豆状核变性预后的关键。