儿童ALK阳性的淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨儿童淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL-LH)的临床病理特征、诊断及预后。方法通过光镜、免疫组化对2例ALCL-LH进行临床病理观察及原位杂交检测EB病毒，并结合文献加以分析。结果2例ALCL-LH儿童患者临床主要表现为高热、淋巴结肿大伴肝脾肿大。形态学示淋巴结结构大部分破坏，背景中组织细胞、淋巴细胞和小血管增生较多，肿瘤细胞较少，细胞中等偏大，但比普通型小，核型不规则，可见围绕血管周围生长。免疫组化示2例大部分瘤细胞CD30、ALK-1、EMA和GranzymeB阳性表达，例1CD43、例2CD7阳性表达，2例CD45、CD2、CD3、CD4、CD5、CD8、CD45RO、CD56、CD20、CD79a、CD15、MPO、CK、TdT、LMP1阴性，原位杂交EBER1/2阴性。随访2例均死亡，分别存活10d及3个月。结论ALCL-LH是恶性淋巴瘤的极少见类型，好发于儿童，形态学特征为反应性组织细胞和淋巴细胞数量超过并掩盖肿瘤细胞。免疫组化染色CD30、ALK、EMA和细胞毒性颗粒相关蛋白（如GranzymeB等）阳性表达对诊断和鉴别诊断有重要作用。