单中心60例先天性血管环回顾性分析

目的：分析先天性血管环的临床特征、诊断及治疗。方法：对重庆医科大学附属儿童医院2003年1月至2013年1月10年间确诊的60例先天性血管环患儿进行回顾性分析。所有患儿均行心脏彩超、CT血管造影（computedtomographyangiography，CTA）、消化道钡餐、纤维支气管镜等确诊。结果：本组患儿男40例，女20例，年龄1d~6岁1月（中位数年龄7.65月）。其中肺动脉吊带25例（占41.67%），双主动脉弓21例（占35%），右主动脉弓合并左动脉导管/韧带12例（占20%）。临床表现以呼吸困难、吼喘及反复呼吸道感染为主，占87%（52例）。28例（46.7%）合并有心脏畸形，45例（75%）合并有气道狭窄，10例合并有食管狭窄。CTA的诊断符合率81.82%，心脏彩超的诊断符合率53.33%。40例行手术治疗，包括左肺动脉移植术15例，双主动脉弓离断术12例，切断动脉导管/韧带12例，左锁骨下动脉夹闭1例。本组患儿7例死亡：术前、术中各死亡1例，术后死亡5例。血管环合并完全性气管环是手术死亡的高危因素（P<0.05）。术后患儿中，虽半年内仍存在不同程度吼喘、气急等呼吸道症状，但较术前有明显缓解。结论：对于内科治疗效果欠佳的反复肺炎、喘鸣、吞咽困难的婴幼儿，要高度警惕先天性血管环。心脏彩超联合CTA是确诊血管环的最佳方法，早期正确诊断和及时手术是治疗及改善其预后的关键。