Malformación de Arnold Chiari tipo I. Presentación de un caso Arnold-Chiari malformation Type I. Presentation of a case

La malformación de Arnold Chiari es una rara enfermedad incapacitante que afecta al 0,5 % de la población, siendo el 80 % mujeres. La hidrocefalia resultante es causada por el exceso de líquido cefalo raquídeo en el sistema ventricular, o por una falta de equilibrio entre la formación y su absorción, lo que da lugar a un progresivo aumento de las cavidades ventriculares. Se presenta el caso de una paciente con malformación de Arnold Chiari tipo I, en la cual hay un descenso anormal en grado variable de la porción inferior del cerebelo, del bulbo y el cuarto ventrículo hacia el conducto raquídeo a través del agujero occipital. El objetivo de este trabajo es describir el cuadro clínico y compararlo con la literatura médica revisada, del caso en cuestión. Arnold Chiari is a rare incapacitating disease affecting 0,5 % of the population, 80 % of them women. The resulting hydrocephalus is caused by the excess of cerebrospinal fluid in the ventricular system or lack of balance between its formation and absorption, leading to a progressive increase of the ventricular cavities. In our patient it is due to an Arnold-Chiari malformation Type I, presenting a variable grade abnormal descent of the inferior portion of the cerebellum, the ventrolateral medulla and the fourth ventricle to the spinal cord through the foramen magnum. The objective of this work is presenting a case with this malformation, describing the clinical features and comparison with the reviewed medical literature.