Tumor de celulas esteroideas: reporte de un caso y revisión de la literatura A case report and literature review of steroid cell tumours, not otherwise specified

Introducción: el tumor de células esteroideas sin otra especificación es una neoplasia poco frecuente de los cordones sexuales del ovario, caracterizada por presentarse en cualquier edad y producir diferentes manifestacionesendocrinasporel influjohormonal de las pacientes que lo padecen. Su potencial de malignidad es de 50%. Objetivo: informar el caso de una paciente de 50 a os a la cual se le diagnosticó un tumor de células esteroideas sin otra especificación de comportamiento maligno por medio de un estudio histológico y de inmunohistoquímica. Asimismo, se pretende revisar la literatura disponible respecto a la presentación clínica, la genética, el diagnóstico y el tratamiento de este tipo de neoplasia. Metodología: se realizó una búsqueda electrónica en las bases de datos MEDLINE, Embase, HINARI, Ovid, SciELO y BIREME, a partir de la cual se incluyeron artículos de investigaciones originales y artículos de revisión publicados entre 1987 y 2008. Resultados: se encontraron 74 reportes de casos, para los cuales las manifestaciones clínicas eran variables e inespecíficas dadas según la producción de hormonas tales como la testosterona, los estrógenos o los progestágenos. Las pacientes también podían presentar dolor abdominal, ascitis severa, y síndrome de Cushing. De otro lado, el diagnóstico diferencial incluyó otros tumores esteroideos como: tecomas, luteinizantes, luteomas del embarazo, carcinoma primario de células claras, metastásico de células renales, tumores de células de Leydig y sus subtipos hiliares y no hiliares. Ante esto, el tratamiento requerido debió ser quirúrgico con tratamiento hormonal adyuvante con agonistas de receptores de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH). Conclusión: el tumor de células esteroideas es infrecuente y está asociado con síndromes endocrinos. El manejo no se ha estandarizado y debe individualizarse según la histología tumoral, el estadio quirúrgico y el deseo de fertilidad de la mujer. Asimismo, se requieren estudios para avanzar en el conocimiento de estos tumores. Introduction: ovarian steroid cell tumours, not otherwise specified (NOS), is a not very frequently occurring ovarian sex chord neoplasia. It is characterised by becoming presented at any age and producing different endocrine manifestations due to the hormonal influx of patients suffering it. It has 50% potential malignancy. Objective: reporting the case of a 50 yearold patient diagnosed by histology and immunohistochemistry studies as having malign steroid cell tumour NOS. Carrying out a literature review for the clinical presentation, genetics