%0 Journal Article
%T Linfangioleiomiomatosis espor¨¢dica. Presentaci¨®n de un caso con enfermedad pulmonar y linfangioleiomiomas retroperitoneales
%J -
%D 2015
%R http://dx.doi.org/10.30789/rcneumologia.v27.n2.2015.31
%X La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad multisist¨¦mica asociada a mutaciones del gen TSC 2, que se presenta en forma espor¨¢dica (LMA-E) o asociada al complejo de esclerosis tuberosa (LAM-CET). La LAM cursa con enfermedad pulmonar relacionada con quistes en el par¨¦nquima. Sin embargo, los pacientes con LAM-E pueden evidenciar alteraciones mediastinales, retroperitoneales y renales, con adenomegalias, linfangioleiomiomas y angiomiolipomas. Presentamos el caso de una paciente con LAM-E y enfermedad pulmonar qu¨ªstica asociada a linfangioleiomiomas retroperitoneales y p¨¦lvicos
%K linfangioleiomiomatosis
%K linfangioleiomiomas
%K angiomiolipomas
%K quistes
%U https://revistas.asoneumocito.org/index.php/rcneumologia/article/view/31