%0 Journal Article
%T Proteinosis alveolar idiop芍tica. La presentaci車n com迆n de una rara enfermedad
%A Julia Edith Chamorro
%A Juli芍n Dar赤o ˋ芍ˋez
%A MD.
%A Ramiro Pinedo
%J -
%D 2013
%R http://dx.doi.org/10.30789/rcneumologia.v25.n2.2013.121
%X La proteinosis alveolar pulmonar es una rara entidad de etiolog赤a a迆n desconocida que se caracteriza por la acumulaci車n anormal de material lipoprotein芍ceo dentro de los alv谷olos. En la actualidad se pueden identificar tres formas de presentaci車n (cong谷nita, secundaria y adquirida), las cuales tienen como com迆n denominador el extenso compromiso pulmonar. Las alteraciones primarias incluyen una disminuci車n en la depuraci車n del surfactante o un incremento en la producci車n del mismo, alteraciones que implican defectos gen谷ticos que alteran las prote赤nas que componen al surfactante o al receptor del GM每CSF (por su sigla en ingl谷s, Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor). Su presentaci車n adquirida cursa con la presencia de anticuerpos anti GM/CSF, resaltando as赤 el rol de esta sustancia en la homeostasis del surfactante. En esta ocasi車n, se presenta el caso de una paciente joven con un cuadro de sintomatolog赤a respiratoria baja en quien se destaca la escasa correlaci車n entre su apariencia cl赤nica y su extenso compromiso parenquimatoso pulmonar
%K proteinosis alveolar pulmonar
%K fosfolipoproteinosis alveolar pulmonar
%U https://revistas.asoneumocito.org/index.php/rcneumologia/article/view/121