%0 Journal Article
%T Hipertensi¨®n pulmonar como manifestaci¨®n de la telangiectasia hemorr¨¢gica hereditaria o s¨ªndrome de Osler-Weber-Rendu
%A Fabio Andr¨¦s Var¨®n
%A MD.
%A Rafael Conde Camacho
%A ¨¢ngela Mar¨ªa Giraldo M.
%J -
%D 2014
%R http://dx.doi.org/10.30789/rcneumologia.v26.n3.2014.39
%X La telangiectasia hemorr¨¢gica hereditaria o s¨ªndrome de Osler-Weber-Rendu, es una enfermedad infrecuente, cuya prevalencia estimada es de entre 1:5.000 y 1:8.000 personas. Existen tasas m¨¢s elevadas en ciertas ¨¢reas geogr¨¢ficas como Curazao y Bonaire, pero no es posible definir con exactitud las estad¨ªsticas debido al desconocimiento de la enfermedad en la mayor¨ªa de los pacientes que la padecen. Es un trastorno autos¨®mico dominante con penetrancia variable que se caracteriza por epistaxis, telangiectasias y malformaciones vasculares en distintos territorios, tales como pulmonar, gastrointestinal, hep¨¢tico y cerebral
%K s¨ªndrome de Osler-Weber-Rendu
%K hipertensi¨®n pulmonar
%K malformaciones vasculares
%K activina tipo receptor kinasa 1
%U https://revistas.asoneumocito.org/index.php/rcneumologia/article/view/39