%0 Journal Article
%T 内脏异位综合征心血管畸形的解剖特征和Fontan手术的疗效观察
%A 刘锦纷
%A 孙琦
%A 张海波
%A 洪海筏
%A 陈会文
%J -
%D 2015
%R doi:10.7507/1007-4848.20150183
%X 目的总结内脏异位综合征患者的解剖特征及Fontan手术的临床疗效。 方法回顾性分析上海儿童医学中心心脏中心2008年9月至2013年9月收治的81例内脏异位综合征患者住院病例资料。其中男49例、女32例，中位手术年龄3.79（2.07～13.02）岁，体重14.8（10.0～36.0）kg，术前血氧饱和度81%（63%～97%）。 结果右心房异构70例，左心房异构11例；合并右位心16例，单心房50例；单心室44例，圆锥动脉干畸形40例，肺动脉瓣狭窄72例，肺动脉闭锁8例，双侧上腔静脉54例；共同房室瓣61例。行分期Fontan手术57例，一期Fontan手术24例；手术方法包括心房内/外管道法17例、外管道法48例、心内侧隧道法14例和自体肺动脉下拉法2例；术后早期死亡15例。术后并发症包括：15例发生低心排血量综合征，35例发生肝功能不全，50例行腹膜透析术，28例发生心律失常；出院前血氧饱和度89%（78%～98%）。门诊随访2～72个月，随访总数64例，2例患者因血栓形成行外管道置换术。 结论内脏异位综合征患者以右心房异构居多，与西方国家文献报道差别较大。Fontan手术仍然是该疾病的主要治疗方式，严格的适应证准入是提高临床疗效的关键
%K 内脏异位综合征
%K Fontan手术
%K 心血管畸形
%U http://www.tcsurg.org:80/article/10.7507/1007-4848.20150183