%0 Journal Article
%T Hereditarna hemoragijska teleangiektazija 每 pregled literature i prikaz vlastitih iskustava
%A Grgureviˋ
%A Ivica
%A Iviˋ
%A Marija
%A Kuˋec
%A Rajko
%A Mitroviˋ
%A Zdravko
%A Pejˋa
%A Vlatko
%A Radiˋ
%A Boˋo
%J -
%D 2019
%R 10.26800/LV-141-11-12-46
%X Saˋetak Cilj istraˋivanja: Cilj je ovog rada prikazati kliniˋka iskustva naˋeg centra s oboljelima od hereditarne hemoragijske teleangiektazije (HHT). Prikazali smo kliniˋku sliku svojih bolesnika, nove dijagnostiˋke i terapijske moguˋnosti, kao i svjetske smjernice u dijagnostici bolesti. Ispitanici i metode: U ovu retrospektivnu studiju ukljuˋeno je 13-ero bolesnika lijeˋenih u Klinici za unutarnje bolesti KB-a Dubrava u razdoblju od 2008. do 2017. godine. Rezultati: Bilo je 9 muˋkaraca i 4 ˋene u dobi izmeˋu 45 i 80 godina (medijan 70 godina). Svih 13-ero bolesnika prezentiralo se sideropeniˋnom anemijom i rekurentnim epistaksama koje su ujedno bile i najraniji znak bolesti. Dvanaestero bolesnika imalo je mukokutane teleangiektazije, a njih devetero gastrointestinalna krvarenja. U jednog bolesnika dokazana je pulmonalna, a kod joˋ jednoga hepatalna arteriovenska malformacija. Nakon medijana praˋenja od 60 mjeseci devetero je bolesnika ˋivo, a njih ˋetvero preminulo je. Zakljuˋci: Prava dijagnoza bolesti u veˋine naˋih bolesnika postavljena je tek u starijoj dobi iako su se simptomi javljali i puno prije. U Republici Hrvatskoj ne postoje toˋni podaci o broju oboljelih, kao ni smjernice za otkrivanje i lijeˋenje komplikacija bolesti. Nuˋno je formiranje multidisciplinarnih timova radi unaprjeˋenja dijagnostike, ranijeg otkrivanja komplikacija bolesti te sveobuhvatnijeg praˋenja bolesnika
%K HEREDITARNA HEMORAGIJSKA TELEANGIEKTAZIJA 每 dijagnoza
%K genetika
%K komplikacije
%K lijeˋenje
%K EPISTAKSA 每 etiologija
%K SIDEROPENIˋNA ANEMIJA
每 etiologija
%K GASTROINTESTINALNO KRVARENJE 每 etiologja
%K ARTERIJSKOVENSKE MALFORMACIJE 每 etiologija
%K RETROSPEKTIVNE STUDIJE
%U https://hrcak.srce.hr/index.php?show=clanak&id_clanak_jezik=338770