%0 Journal Article %T 致心律失常性右心室心肌病临床表现与诊断 %A 郑明奇 %A 魏孟严 %J 临床荟萃 %D 2017 %R 10.3969/j.issn.1004583X.2017.07.004 %X 这篇综述是对致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)在病因学、临床表现和诊断的更新。ARVC是一种常染色体显性遗传疾病,其典型症状为心悸、心源性晕厥和室性心律失常所致的心脏骤停。诊断的主要标准和次要标准基于2010年专家组修订的标准,从6个不同方面对检查结果进行评估。影像学在ARVC诊断中很重要,包括超声心动学和心脏MRI。心电图和信号平均心电图用来分析除极和复极的异常。室性心律失常被认为是诊断ARVC的一个主要标准。2010年专家组修订的标准(Task Force Criteria revised,TFC)也包括了ARVC家族史和相关突变的检查 %K 心律失常性右心室发育不良 %K 桥粒 %K 超声心动描记术 %K 心电描记术 %K 心律失常 %K 心性 %U http://lchc.hebmu.edu.cn/CN/10.3969/j.issn.1004583X.2017.07.004