%0 Journal Article %T IgG4相关性疾病的诊治及进展 %A 高丽霞 %J 临床荟萃 %D 2016 %R 10.3969/j.issn.1004-583X.2016.05.008 %X IgG4相关性疾病(IgG4relateddisease,IgG4-RD)是一类病因不明的慢性系统性自身免疫性疾病。 IgG4-RD临床谱广泛,常累及全身多部位腺体、腹膜后组织、肾脏、垂体及淋巴结。IgG4-RD的主要临床特征是受累器 官肿胀、纤维化和硬化,血清IgG4水平明显升高,受累组织和器官中大量淋巴细胞和IgG4阳性的浆细胞浸润。IgG4- RD的确诊主要依赖组织病理学活检,该疾病的组织病理学特征为:大量淋巴细胞和浆细胞浸润、组织席纹状纤维化 和硬化以及闭塞性静脉炎。糖皮质激素是诱导缓解的首选药物,有些患者需要联合免疫抑制剂或生物制剂 %K 免疫系统疾病 %K 自身免疫疾病 %K 胰腺炎 %K 糖皮质激素类 %K 免疫抑制剂 %U http://lchc.hebmu.edu.cn/CN/10.3969/j.issn.1004-583X.2016.05.008