%0 Journal Article
%T Le neurofibrome plexiforme diffus de la cuisse gauche chez une patiente ag¨¦e de 78 ans en milieu dermatologique ¨¤ Bamako
%J Archive of "The Pan African Medical Journal".
%D 2017
%R 10.11604/pamj.2017.26.82.11539
%X La neurofibromatose type I (NF) ou maladie de Von Recklinghausen est une g¨¦nodermatose autosomique dominante se manifestant par des anomalies de la peau, du syst¨¨me nerveux, des os et des glandes endocrines. Les neurofibromes plexiformes diffus caract¨¦ristiques de cette maladie sont souvent cong¨¦nitaux, toujours visibles avant cinq ans et tendent ¨¤ se d¨¦velopper ¨¤ partir de l¡¯adolescence. Ils sont retrouv¨¦s chez 20 ¨¤ 25% des malades et sont localis¨¦s dans 97% des cas ¨¤ la paupi¨¨re sup¨¦rieure. Nous rapportons le cas d¡¯une patiente ag¨¦e de 78 ans, pr¨¦sentant depuis l¡¯age de 8 ans une tum¨¦faction indolore, molle, avec comme zone d¡¯insertion la lisi¨¨re fesse gauche-cuisse gauche et se terminait au tiers inferieur de la cuisse gauche. Elle mesurant 25 cm sur sa longueur, 5 cm ¨¤ sa base d¡¯implantation et 10 cm ¨¤ son bord libre. Depuis quelques temps, la patiente signalait une sensation de lourdeur de la cuisse gauche. L¡¯examen clinique a objectiv¨¦ 10 taches caf¨¦ au lait sur le tronc, de nombreux neurofibromes cutan¨¦s sur le tronc et les membres. A noter que son fils pr¨¦sentait des l¨¦sions similaires. L¡¯examen ophtalmologique a r¨¦v¨¦l¨¦ une cataracte ¨¦volutive li¨¦e ¨¤ l¡¯age. Le reste de l¡¯examen clinique ¨¦tait normal. Nous avions ¨¦voqu¨¦ trois hypoth¨¨ses diagnostiques : un neurofibrome plexiforme diffus le plus probable, un molluscum pendulum et un liposarcome. Le diagnostic de neurofibrome type I a ¨¦t¨¦ retenu devant le neurofibrome plexiforme diffus, les Neurofibromes cutan¨¦s, neurofibromes plexiformes diffus, taches caf¨¦ au lait et la pr¨¦sence des l¨¦sions similaires chez son fils
%K Neurofibromes cutan¨¦s
%K neurofibrome plexiforme diffus
%K taches caf¨¦ au lait Cutaneous neurofibromas
%K diffuse plexiform neurofibroma
%K coffee spots
%U https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5409993/