%0 Journal Article %T 强直性肌营养不良症致反复发作肺炎一例并文献复习 %A 张向峰 %A 朱光发 %A 王艳 %J - %D 2017 %R doi:10.7507/1671-6205.201609047 %X 目的 探讨强直性肌营养不良症致反复发作肺炎的临床特点和转归。 方法 回顾分析 1 例强直性肌营养不良症致反复发作肺炎的临床特点。以“强直性肌营养不良症”和“肺炎”为关键词在万方数据库和中国期刊全文数据库进行检索,以“ myotonic dystrophy” AND “pneumonia”为关键词在 Pubmed 数据库进行检索。 结果 患者男性,32 岁,反复发热、咳嗽、咳痰 10 余年,多次在当地医院诊断为“肺炎”,抗感染治疗后好转;9 个月前发热、咳嗽、咳痰加重,当地胸部 X 线片示右肺中下大片实变,经抗感染治疗 2 个月,病情有好转,为进一步诊治收入我院。入院查体:患者呈斧状脸,颈消瘦而稍前屈,双侧胸锁乳突肌对称性隆起;双下肺少许湿啰音;双侧肘外侧肌、股四头肌对称性隆起;四肢肌力减退,以远端为著,下蹲站立困难。胸部 CT 示右中叶和左下叶斑片状渗出和实变影。肌电图:左伸指总肌、左三角肌、右胫前肌、右股四头肌、左胸锁乳突肌均呈肌源性损害;左伸指总肌、右胫前肌、左胸锁乳突肌均可见大量强直电位发放。肌肉病理诊断:骨骼肌呈炎性肌病样病理改变(左股四头肌)。诊断为强直性肌营养不良引起的肺炎。中文文献中未检索到该病的报道。检索到英文文献 2 篇,报道了 2 例患者,均为个案报道。 结论 对于反复发作肺炎伴肌无力、肌强直和肌萎缩的患者,需考虑到强直性肌营养不良的可能 %K 强直性肌营养不良 %K 肺炎 %U http://www.cjrccm.com:80/article/10.7507/1671-6205.201609047