%0 Journal Article
%T 结缔组织疾病合并肺纤维化-肺气肿综合征 20 例临床分析并文献复习
%A 卢春燕
%A 吕霞飞
%A 张睿
%A 易群
%A 柴桦
%A 梁斌苗
%A 欧雪梅
%J -
%D 2017
%R doi:10.7507/1671-6205.201705005
%X 目的 总结结缔组织疾病（CTD）合并肺纤维化-肺气肿（CPFE）综合征患者的临床特点，以提高对 CTD 相关 CPFE 的诊断水平。 方法 回顾分析 2011 年 1 月至 2015 年 6 月四川大学华西医院收治的 20 例 CTD 合并 CPFE 患者的病历资料，包括临床表现、肺功能指标、影像学资料、并发症以及预后等。 结果 20 例 CTD 合并 CPFE 患者中，男 11 例，女 9 例，平均年龄 47 岁；其中吸烟者 4 例，未吸烟者 15 例；CTD 的平均病程为 3.5 年，平均发病年龄 41 岁；17 例患者有呼吸道症状，9 例可闻及 Velcro 啰音。所占比例最多的 CTD 类型是炎性肌病，共 9 例（45%），其次为系统性硬化（4 例，占 20%）。在 20 例患者的胸部薄层高分辨率 CT 图像中，肺纤维化病灶主要集中在胸膜下（14 例）和基底部（18 例），其中 9 例符合典型寻常型间质性肺炎（UIP）的特点，10 例为可能 UIP；肺气肿改变主要分布于双上肺，以间隔旁肺气肿为主 (13 例，占 65%)。肺功能指标中，肺活量、肺总量轻微低于正常范围，第 1 秒用力呼气容积（FEV 1）、FEV 1 占用力肺活量的比值均在正常范围，深吸气量降低，一氧化碳弥散量显著下降。所有患者均接受了全身糖皮质激素治疗，16 例使用过免疫抑制剂，1 例并发肺动脉高压，1 例因严重肺部感染和急性呼吸窘迫综合征发生院内死亡。 结论 CPFE 可作为一种具有独立特性的综合征出现在 CTD 患者中，常见于炎性肌病和系统性硬化症，患者中男性比例较高。CTD 合并 CPFE 可能增加其并发肺动脉高压、急性肺损伤的风险，将其从 CTD 合并单纯间质性肺疾病的患者中鉴别开来，有助于及时发现并发症，早期干预，改善预后
%K 肺纤维化-肺气肿综合征
%K 结缔组织疾病
%U http://www.cjrccm.com:80/article/10.7507/1671-6205.201705005