%0 Journal Article
%T Mounier-Kuhn 综合征三例报告并文献复习
%A 周振兴
%A 成小亮
%A 杨小东
%A 陈旭萍
%J -
%D 2017
%R doi:10.7507/1671-6205.201611013
%X 目的 总结 Mounier-Kuhn 综合征（MKS）的病因和临床特征，提高对 MKS 的认知。 方法 报道四川大学华西医院确诊的 3 例 MKS 患者，并检索 CNKI、维普、Pubmed 数据库，筛出高质量 MKS 文章进行文献复习。 结果 共纳入 214 例 MKS 患者，其中我国目前仅 14 例。其病因不明，病理特征表现为气管、支气管的弹性组织缺如，胸部 CT、纤维支气管镜检可见显著的气管支气管扩大征象。男女比为 8.5︰1，临床表现无特异性，常合并遗传性缺陷疾病。目前尚无根治方法。 结论 MKS 是一种遗传学起源的罕见疾病，与吸烟史无关，可能与弹性组织解离综合征具有共同病因。临床工作中需重视皮肤、软组织方面的体格检查。诊断 MKS 除依据气道管径外，还需结合临床、病理、纤维支气管镜检查
%K Mounier-Kuhn 综合征
%K 病因
%K 诊断
%K 文献复习
%U http://www.cjrccm.com:80/article/10.7507/1671-6205.201611013