%0 Journal Article
%T 伴有自身免疫特征的间质性肺疾病单中心研究
%A 彭守春
%J -
%D 2016
%R doi:10.7507/1671-6205.2016036
%X 目的 总结伴有自身免疫特征的间质性肺疾病(IPAF)的临床特点。 方法 回顾分析2010年1月至2013年8月我科诊断的间质性肺疾病(ILD)患者，筛选出IPAF患者，记录和分析临床、实验室检查、影像学、肺功能和治疗结果。 结果 254例ILD患者中，25例符合IPAF诊断标准，26例为确定的结缔组织病相关ILD(DCTD-ILD)。IPAF和DCTD-ILD在关节痛、干燥症状、技工手、抗核抗体阳性、抗CCP抗体阳性、残气量方面存在显著差异(P＜0.05)。5例IPAF患者胸部高分辨率CT出现“薄饼”样改变(磨玻璃伴实变为主，双肺底分布为主)，镜下表现为弥漫性胶原纤维增生、肺泡壁增厚，伴有大量淋巴细胞肺间质浸润，部分肺泡腔内可见肉芽肿组织填充。病理确诊为非特异性间质性肺炎(NSIP)重叠机化性肺炎(OP)。随访发现IPAF患者无进展生存时间显著长于DCTD-ILD患者[(14.32±5.74)个月比(10.31±3.70)个月，P＜0.05]。 结论 诊治ILD时，出现技工手、抗核抗体(核仁型)、NSIP重叠OP的影像学要考虑IPAF，IPAF可能较DCTD-ILD进展慢，预后好
%K 伴有自身免疫特征的间质性肺疾病
%K 临床特征
%K 随访
%U http://www.cjrccm.com:80/article/10.7507/1671-6205.2016036