%0 Journal Article
%T Klippel-Feil综合征合并耳畸形的研究进展
%A 何乐人
%J -
%D 2015
%R doi:10.7507/1002-1892.20150307
%X 目的总结Klippel-Feil综合征及其合并耳畸形的临床、发育和遗传研究进展。 方法广泛查阅国内外有关Klippel-Feil综合征合并耳畸形的临床、基础相关研究文献，并进行总结分析。 结果Klippel-Feil综合征临床表现和分型复杂，其中耳畸形主要引起听力障碍和外观异常；目前耳畸形在该病中的发生机制仍不清楚，与其他部位畸形的联系缺乏系统深入的研究；Klippel-Feil综合征合并耳畸形治疗的前提是准确诊断和全面的病情评估，开展多学科合作是未来治疗该病重要的临床实践方向。 结论耳畸形作为Klippel-Feil综合征中最重要的先天畸形之一，其病因学应着重于发育和遗传机制的研究，而临床诊疗需遵循多学科合作模式，并注意与其他综合征性耳畸形进行鉴别
%K Klippel-Feil综合征
%K 颈椎融合
%K 先天发育异常
%K 耳畸形
%K 听力障碍
%U http://www.rrsurg.com:80/article/10.7507/1002-1892.20150307