%0 Journal Article
%T 血液病/肿瘤患儿并发可逆性后部白质脑病综合征
%A 华瑛
%A 卢新天
%A 吴晔
%A 吴鹏辉
%A 孙青
%A 李硕
%A 谢瑶
%A 赵卫红
%J 北京大学学报（医学版）
%D 2018
%R 10.3969/j.issn.1671-167X.2018.04.016
%X 摘要： 目的：探讨血液病/肿瘤患儿并发可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoen-cephalopathy syndrome, RPLS）惊厥前后的临床特点，加深对RPLS的理解。方法：回顾性分析2012年3月至2017年3月在北京大学第一医院儿科血液/肿瘤病房发生RPLS的5例患儿的临床资料，包括年龄、性别、基础疾病、有否肾受累、体重指数、是否有高血压家族史等基本临床资料，同时检测其发生惊厥前后的血红蛋白水平、血压及血清钠水平，并随访记录患儿预后，包括原发病情况及神经系统症状体征的恢复状况。结果：患儿均为学龄期或学龄前期女童，所患基础疾病4例为伴有肾受累或一侧肾切除的恶性肿瘤，1例为难治性自身免疫性溶血性贫血。所有患儿都存在轻、中度贫血。RPLS发生前一天应用环磷酰胺、长春新碱和放线菌素D化疗，或者应用环孢素A和糖皮质激素治疗。患儿发生RPLS惊厥时表现为晨起或午睡起突发的无热惊厥，之后即刻检查，发现与自身相比，其血压较发作前明显升高，同时血清钠降低，经用地西泮、呋噻米和氨氯地平等治疗后很快恢复。4例未遗留后遗症，1例遗留有情感及行为水平变幼稚，康复2年后逐渐恢复。复习文献中主要是报道血压的升高。结论:并发RPLS的血液病/肿瘤患儿可能多有肾受累和贫血，血压升高同时伴血清钠降低可能在RPLS发病中起一定作用，同时保持血压稳定和电解质平衡有可能减少RPLS的发生或减轻其严重程度
%K ？
%K 可逆性后部白质脑病综合征
%K 血压升高
%K 血清钠降低
%K 儿童
%U http://xuebao.bjmu.edu.cn/CN/10.3969/j.issn.1671-167X.2018.04.016