%0 Journal Article
%T 先天性肾动静脉瘘伴肾动脉多支畸形病例分析
%A 于路平
%A 刘士军
%A 徐涛
%A 李清
%A 赵卫红
%J 北京大学学报（医学版）
%D 2018
%R 10.3969/j.issn.1671-167X.2018.04.026
%X 摘要： 肾多支动脉并发先天性肾动静脉瘘是一种罕见疾病，其出血速度快、出血量大，早期诊断困难，栓塞后并发症严重。疾病可通过B超、增强CT或肾动脉数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）确诊，膀胱镜、输尿管镜检查可明确出血位置、除外肿瘤、清除凝血块造成的输尿管梗阻。本文报告1例肾多支动脉并发先天性肾动静脉瘘患者，以探讨先天性肾动静脉瘘伴肾动脉多支畸形的发病情况、临床特点、诊断及治疗。患者为36岁女性，入院前5 d无诱因出现无痛性全程肉眼血尿，伴血块，血压90/70 mmHg，血红蛋白60 g/L。泌尿系统CT提示右侧输尿管下段占位性病变可能性大，近端输尿管及肾积水；膀胱高密度影，考虑出血可能性大。入院后膀胱镜检查见膀胱内大量陈旧性凝血块，右侧输尿管口喷血，输尿管镜检查见右侧输尿管及肾盂内陈旧性凝血块，未见肿瘤，输尿管黏膜未见出血点，肾盂可见喷血，清除输尿管内凝血块并留置输尿管支架管。术后考虑右侧肾血管畸形所致出血可能，急诊行肾的动脉数字减影血管造影，显示右侧肾动脉双支畸形，右肾中部见团状迂曲杂乱血管，选择性插管提示两支肾动脉二级和三级分支均存在破裂出血，考虑“肾动静脉瘘”。用微导管分别超选择造影置管至右肾病变供血动脉，以微弹簧栓子进行栓塞，栓塞后造影，示原迂曲杂乱血管消失，肾静脉提前显影征象消失。患者术后4 d血尿缓解，术后5 d贫血改善，并恢复良好出院，随访4个月未出现血尿症状，复查B超右肾积水消失，肾动态显像提示右肾功能正常。因此，肾动脉DSA是诊断肾多支动脉并发先天性肾动静脉瘘的金标准，DSA时有必要先行腹主动脉造影明确肾动脉数目，避免漏诊，肾动脉栓塞治疗肾动静脉瘘安全、有效
%K 肾动脉多支畸形
%K 肾动静脉瘘
%K 血尿
%K 动脉数字减影血管造影
%K 肾动脉栓塞
%U http://xuebao.bjmu.edu.cn/CN/10.3969/j.issn.1671-167X.2018.04.026