%0 Journal Article
%T 伴发副肿瘤性天疱疮的castleman瘤b细胞免疫球蛋白基因重排与超变分析
%A 王京
%A 卜定方
%A 朱学骏
%J 北京大学学报（医学版）
%D 2004
%X ？目的:我科近来研究了副肿瘤性天疱疮(pnp)患者肿瘤在发病中的作用,证明1例castleman瘤产生针对表皮连接蛋白的抗体.本文进一步探讨肿瘤和抗体在疾病发生过程中的作用和pnp的发病机制.方法:对1例副肿瘤性天疱疮伴发已经证明可分泌自身反应性抗体的castleman瘤患者肿瘤b细胞进行培养,免疫组化分析其表面标志;扩增患者肿瘤组织的rna,将pcr产物克隆、测序.对b细胞克隆的免疫球蛋白可变区基因重排和超变区突变特点进行分析.结果:培养肿瘤细胞多数为cd20、hla-dr、smigm、smigg阳性.克隆得到igvh与ighv3-9*01胚系基因片段接近,igvl与igkv4-1*01胚系基因片段同源.vh和vl基因cdrs区的核苷酸改变均明显多于frs区,并且在vh和vl基因观察到的cdrs区替换突变数目远大于可能发生随机突变的值.结论:本例伴发castleman瘤的副肿瘤性天疱疮患者的肿瘤中存在特殊b细胞克隆,其已重排的免疫球蛋白可变区基因cdrs超变区发生明显体细胞突变,可能是抗原选择的结果.该克隆经过免疫球蛋白类别转换,可能直接产生与表皮自身抗原特异性结合的自身反应性igg.
%K 天疱疮/病因学
%K 巨淋巴结增生
%K 基因重排
%K b淋巴细胞
%K 突变
%U http://xuebao.bjmu.edu.cn/CN/abstract/abstract9683.shtml