%0 Journal Article
%T 4个常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(cadasil)家族的临床表现
%A 吕鹤
%A 姚生
%A 张巍
%A 王朝霞
%A 黄一宁
%A 牛小媛
%A 张茁
%A 袁云
%J 北京大学学报（医学版）
%D 2004
%X ？目的:报道我国4个常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(cadasil)家族的临床特点.方法:收集4个通过病理和基因检查确诊为cadasil的先证者及其家族成员的临床资料,对4个先证者做心电图检查,2个先证者进行周围神经电生理检查.结果:4个家族共调查83个家庭成员,总共29人出现神经系统损害的临床症状.每个家族中连续数代均有发病者,男女均受累及,符合常染色体显性遗传特点,所有患者均无常见的脑血管病的危险因素,发病年龄为28～70岁,以40～50岁为主.主要临床表现为发作性头晕、轻偏瘫,发病同时或短期内出现智能下降.所有患者均无偏头痛发作.1个先证者出现手套和袜套样痛觉减退,2个先证者周围神经电生理检查结果异常.所有先证者心电图检查均未见异常改变.结论:我国cadasil患者早期可以主要表现为椎-基底动脉系统缺血的症状,智能下降可以在疾病早期发生,偏头痛可能不是我国患者的主要表现.本病可出现周围神经的损害.
%K 痴呆
%K 多发性梗死性
%K 系谱
%K 脑动脉疾病
%K 脑梗死/并发症
%K 脑白质病
%K 进行性多灶性/并发症
%U http://xuebao.bjmu.edu.cn/CN/abstract/abstract9692.shtml