%0 Journal Article %T 儿童ALK阳性的淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤临床病理分析 %A 李丹 %A 米粲 %A 李圆圆 %J 第三军医大学学报 %P 619-622 %D 2009 %X 目的探讨儿童淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL-LH)的临床病理特征、诊断及预后。方法通过光镜、免疫组化对2例ALCL-LH进行临床病理观察及原位杂交检测EB病毒,并结合文献加以分析。结果2例ALCL-LH儿童患者临床主要表现为高热、淋巴结肿大伴肝脾肿大。形态学示淋巴结结构大部分破坏,背景中组织细胞、淋巴细胞和小血管增生较多,肿瘤细胞较少,细胞中等偏大,但比普通型小,核型不规则,可见围绕血管周围生长。免疫组化示2例大部分瘤细胞CD30、ALK-1、EMA和GranzymeB阳性表达,例1CD43、例2CD7阳性表达,2例CD45、CD2、CD3、CD4、CD5、CD8、CD45RO、CD56、CD20、CD79a、CD15、MPO、CK、TdT、LMP1阴性,原位杂交EBER1/2阴性。随访2例均死亡,分别存活10d及3个月。结论ALCL-LH是恶性淋巴瘤的极少见类型,好发于儿童,形态学特征为反应性组织细胞和淋巴细胞数量超过并掩盖肿瘤细胞。免疫组化染色CD30、ALK、EMA和细胞毒性颗粒相关蛋白(如GranzymeB等)阳性表达对诊断和鉴别诊断有重要作用。 %K 淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤 %K 病理 %K 诊断 %K 预后 %K ALK %U http://aammt.tmmu.edu.cn/oa/darticle.aspx?type=view&id=200810035