%0 Journal Article %T Reporte de un caso cl赤nico de holoprosencefalia %A Lissette Chan-Guevara %J CIMEL. Ciencia e Investigaci車n M谷dica Estudiantil Latinoamericana %D 2006 %I %X Holoprosencefalia es la no segmentaci車n del prosenc谷falo, se caracteriza por defectos en la l赤nea media y se presenta con hipertelorismo, nariz corta, labio y paladar hendido, filtrum amplio, microcefalia e hidrocefalia, crisis convulsivas y anomal赤as endocrinol車gicas. Se relata el caso de un paciente var車n de tres meses de edad y con antecedentes maternos de: G1P1A0C0 15 a os de edad y control prenatal completo. Embarazo normal que a las 34 semanas se diagnostica defecto del Sistema nervioso Central (SNC) y retardo del crecimiento intrauterino. Parto institucional, reci谷n nacido pret谷rmino de 36 semanas, peso: 1900gr, cian車tico, no llanto, requiri車 ox赤geno. Se hospitaliza por 12 d赤as, Ecograf赤a y TAC cerebral evidenciaron Holoprosencefalia, sin hipertensi車n-endocraneana. Al mes de vida se hospitaliza por s赤ndrome convulsivo, neumon赤a, s赤ndrome coqueluchoide; se le sigue por consulta externa, paciente con fiebre interdiaria y episodios convulsivos durante un mes. Se hospitaliza, al ingreso tres episodios convulsivos t車nico cl車nico generalizados, irritable, hipertelorismo ocular, nariz de puente bajo ancho, labio y paladar hendido, hernia umbilical, hernia inguinoescrotal y micropene. Hiperton赤a, retardo del desarrollo psicomotor. Se le realiza una punci車n lumbar resultando meningitis bacteriana por lo que se inicia el manejo antibi車tico. Posteriormente, dificultad respiratoria severa, roncus, siblilancias, posible broncoaspiracion. Electrolitos: Na:155,3mEq/L=mE/L, K:5,95mEq/L=mE/L. Cl:121mEq/ L, problemas de cortisol y panhipopituitarismo, inicia reemplazo hormonal. Neurolog赤a refiere agenesia cerebral, reacciones con tallo cerebral y cerebelo. De mal pron車stico, hace paro-cardiorespiratorio por lo que se realizan maniobras de reanimaci車n cardiopulmonar. Contin迆a en mal estado general, periodos de apnea, baja saturaci車n, expansibilidad tor芍cica disminuida. Hace 3 paros cardiorrespiratorios, en el tercero no hay respuesta y fallece. La Holoprosencefalia es un defecto del SNC ligado a mal pron車stico. En este caso, el paciente reaccionaba con tallo cerebral y cerebelo, adem芍s hubo panhipopituitarismo, alteraciones hormonales y meningitis bacteriana que complicaron m芍s el cuadro. %U http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=71711213