%0 Journal Article %T Doxiciclina em pacientes com linfangioleiomiomatose: biomarcadores e resposta funcional pulmonar Doxycycline use in patients with lymphangioleiomyomatosis: biomarkers and pulmonary function response %A Suzana Pinheiro Pimenta %A Bruno Guedes Baldi %A Ronaldo Adib Kairalla %A Carlos Roberto Ribeiro Carvalho %J Jornal Brasileiro de Pneumologia %D 2013 %I Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia %X OBJETIVO: Avaliar o bloqueio da metaloproteinase da matriz (MMP)-2 e da MMP-9 e a varia o do VEF1 em pacientes com linfangioleiomiomatose (LAM) ap¨®s o uso de doxiciclina, um conhecido inibidor de MMP, durante 12 meses. M¨¦TODOS: Ensaio cl¨ªnico aberto de bra o ¨²nico no qual as pacientes com diagn¨®stico de LAM receberam doxiciclina (100 mg/dia) durante 12 meses. Elas foram submetidas a prova de fun o pulmonar completa, teste de caminhada de seis minutos, avalia o da qualidade de vida e coleta de amostras s¨¦ricas e urin¨¢rias para dosagem de MMP-2, MMP-9 e VEGF-D antes do in¨ªcio do tratamento com doxiciclina e ap¨®s 6 e 12 meses de tratamento. RESULTADOS: Trinta e uma pacientes com LAM receberam doxiciclina durante 12 meses. Embora tenha havido um bloqueio efetivo da MMP-9 urin¨¢ria e da MMP-2 s¨¦rica ap¨®s o tratamento, os n¨ªveis s¨¦ricos de MMP-9 e VEGF-D permaneceram est¨¢veis. Com base na resposta ¨¤ doxiciclina (determinada pela varia o do VEF1), as pacientes foram divididas em dois grupos: respondedoras (doxi-R; n = 13) e n o respondedoras (doxi-NR; n = 18). As pacientes com altera es espirom¨¦tricas leves apresentaram melhor resposta ¨¤ doxiciclina. Os efeitos colaterais mais comuns foram epigastralgia, n¨¢usea e diarreia, todos de leve intensidade. CONCLUS ES: Em pacientes com LAM, o tratamento com doxiciclina resulta em um bloqueio eficaz das MMP, al¨¦m de melhorar a fun o pulmonar e a qualidade de vida daqueles com doen a menos grave. No entanto, esses benef¨ªcios n o parecem estar relacionados ao bloqueio das MMP, o que sugere um mecanismo de a o diferente. (Registro Brasileiro de Ensaios Cl¨ªnicos - ReBEC; n¨²mero de identifica o RBR-6g8yz9 [http://www.ensaiosclinicos.gov.br]) OBJECTIVE: To assess blockade of matrix metalloproteinase (MMP)-2 and MMP-9, as well as the variation in FEV1, in patients with lymphangioleiomyomatosis (LAM) treated with doxycycline (a known MMP inhibitor) for 12 months. METHODS: An open-label, single-arm, interventional clinical trial in which LAM patients received doxycycline (100 mg/day) for 12 months. Patients underwent full pulmonary function testing, a six-minute walk test, and quality of life assessment, as well as blood and urine sampling for quantification of MMP-2, MMP-9, and VEGF-D levels-at baseline, as well as at 6 and 12 months after the initiation of doxycycline. RESULTS: Thirty-one LAM patients received doxycycline for 12 months. Although there was effective blockade of urinary MMP-9 and serum MMP-2 after treatment, there were no significant differences between pre- and post-doxycycline serum levels of MMP-9 and %K Linfangioleiomiomatose %K Doxiciclina %K Metaloproteinases da matriz %K Testes de fun o respirat¨®ria %K Lymphangioleiomyomatosis %K Doxycycline %K Matrix metalloproteinases %K Respiratory function tests %U http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132013000100002