%0 Journal Article
%T Aneurisma de arco a車rtico secundario a degeneraci車n de la media: A prop車sito de un caso de muerte s迆bita juvenil Aortic arch aneurysm secondary to medial degeneration: Report of a case presenting as sudden juvenile death
%A J.V. Pachar
%A J.A. Hidalgo
%A V.A. Aguirre
%A O.L. Alvarado
%J Cuadernos de Medicina Forense
%D 2010
%I Asociaci車n Andaluza de M谷dicos Forenses
%X Los aneurismas de aorta tor芍cica son una causa significativa de muerte en los pa赤ses occidentales. Frecuentemente, la muerte s迆bita e inesperada debida a una disecci車n y/o rotura aguda de la aorta es la primera manifestaci車n de una enfermedad silente que ha cursado con un periodo de dilataci車n a車rtica progresiva. Cuando estas situaciones se presentan en un individuo joven y sin cambios ateroscler車ticos de la pared a車rtica, la mayor赤a de las veces se sospecha la existencia de un trastorno gen谷tico. Sin embargo, existen otras posibles causas de la dilataci車n y posterior rotura/disecci車n de la aorta tor芍cica, siendo la m芍s frecuente la degeneraci車n de la media (DM) de origen idiop芍tico, tambi谷n denominada S赤ndrome de Erdheim-Gsell o Enfermedad de Erdheim. Presentamos el caso de una muerte s迆bita en una mujer de 18 a os, sin antecedentes m谷dicos conocidos y sin fenotipo marfanoide, consecutiva a la rotura de un aneurisma sacular de la aorta tor芍cica. El examen histol車gico confirm車 la existencia de una degeneraci車n de la capa media de la pared a車rtica como 迆nico hallazgo de inter谷s. Se realiz車 estudio gen谷tico de colagenopat赤as a la hermana de la fallecida que result車 negativo. Por todo esto, se estableci車 como causa de la muerte la rotura de un aneurisma de aorta tor芍cica sobre una DM idiop芍tica. Thoracic aortic aneurysms are a significant cause of death in Western countries. Frequently, sudden unexpected death due to acute dissection and/or rupture of the aorta is the first manifestation of a silent disease with progressive aortic dilatation. These situations in young people, and without atherosclerotic changes of aortic wall, are suspicious for genetic disorders. However, there are other possible causes of the dilatation and subsequent rupture/dissection of the thoracic aorta, being the most frequent the idiopathic medial degeneration, also called Erdheim-Gsell syndrome or Erdheim Disease. We report a case of sudden death in an 18-year-old woman with no medical history and no marfanoid habitus, secondary to the rupture of a saccular aneurysm of the thoracic aorta. Histological examination confirmed the existence of a degeneration of the media layer of the aorta, without another abnormality. Genetic studies for collagenopathies conducted in her sister were negative. The rupture of a thoracic aortic aneurysm due to idiopathic medial degeneration was established as the cause of death.
%K Aneurisma de aorta tor芍cica
%K Rotura
%K Degeneraci車n idiop芍tica de la capa media
%K Muerte s迆bita
%K Patolog赤a forense
%K Thoracic aortic aneurysm
%K Rupture
%K Idiopathic medial degeneration
%K Sudden death
%K Forensic pathology
%U http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1135-76062010000200004