%0 Journal Article
%T Pentalogy of Cantrell: report of a case with consanguineous parents Pentalog¨ªa de Cantrell: reporte de un caso de padres consangu¨ªneos
%A Harry Pachajoa
%A Arelis Barrag¨¢n
%A Javier Torres
%A Carolina Isaza
%J Biom¨¦dica
%D 2011
%I Instituto Nacional de Salud
%X Pentalogy of Cantrell is a syndrome evidencing five anomalies: a midline, upper abdominal wall abnormality; lower sternal defect; anterior diaphragmatic defect; diaphragmatic pericardial defect, and congenital abnormalities of the heart. Its prevalence is one in every 65,000 live births and a survival rate that is low if the fall the five defects are present or the gravity of the cardiac anomalies. It may be diagnosed during the first trimester obstetric ultrasound. For postnatal care, emission-computed tomography and magnetic resonance imaging is recommended for a clear definition of the extent of the defect and to design a course of corrective surgery. Herein, a case of pentology of Cantrell is reported for a child offspring of consanguineous parents. La pentalog¨ªa de Cantrell es un s¨ªndrome que se caracteriza por cinco anomal¨ªas: un defecto de la pared abdominal en la l¨ªnea media, un defecto esternal inferior, un defecto en el diafragma anterior, un defecto peric¨¢rdico diafragm¨¢tico y anormalidades cong¨¦nitas del coraz¨®n. Se presenta con una prevalencia de 1 en 65.000 nacidos vivos y con una baja tasa de supervivencia, la cual depende de la presencia de todos los defectos inherentes a este s¨ªndrome o la gravedad de las anomal¨ªas cardiacas. El diagn¨®stico puede hacerse por ecograf¨ªa obst¨¦trica en el primer trimestre. Para la atenci¨®n posnatal, las im¨¢genes por tomograf¨ªa computadorizada y la resonancia magn¨¦tica se recomiendan para definir claramente la extensi¨®n del defecto y para la correcci¨®n quir¨²rgica. Se reporta un caso producto de padres consangu¨ªneos.
%K ectopia cordis
%K anomal¨ªas cong¨¦nitas
%K patr¨®n de herencia
%K tomograf¨ªa computadorizada de emisi¨®n
%K imagen por resonancia magn¨¦tica
%K hernia diafragm¨¢tica
%K pericardio
%U http://www.revistabiomedica.org/index.php/biomedica/article/view/284