%0 Journal Article
%T Hemihiperplasia aislada: A prop¨®sito de un caso
%A Marcos M Lima
%A Mayela Guill¨¦n
%A Gloria Da Silva
%A Lilia Uzc¨¢tegui
%J Revista Venezolana de Endocrinolog¨ªa y Metabolismo
%D 2011
%I Sociedad Venezolana de Endocrinolog¨ªa y Metabolismo
%X Objetivo: El objetivo es dar a conocer un caso de hemihiperplasia aislada. Caso Cl¨ªnico: Escolar femenina de 7 a os de edad con antecedente patol¨®gico de tumor de Wilms diagnosticado a los 11 meses, quien es referida a la Unidad de Endocrinolog¨ªa del IAHULA por presentar asimetr¨ªa cong¨¦nita del hemicuerpo derecho. Al examen f¨ªsico se evidencia un peso de 25,500 Kg(P75-90), talla 137 cm( P97), ¨ªndice de masa corporal 13,6 Kg/m2(P25-50), brazada 135 cm. Facies asim¨¦tricas, ra¨ªz y puente nasal anchos, narinas asim¨¦tricas, labios gruesos, paladar alto, asimetr¨ªa de lengua, enc¨ªas hipertr¨®ficas. Vello p¨²bico y mamas Tanner I, labios mayores asim¨¦tricos. longitud de las extremidades inferiores: derecha 74 cm, izquierda 70,5 cm. Escoliosis con asimetr¨ªa de om¨®platos. La radiograf¨ªa de mano y mu eca izquierda reporta una edad ¨®sea de 8 a os. Se solicita eco p¨¦lvico que reporta ¨²tero de longitud 1,4 cm, antero-posterior 0,8 cm, transversal 1,7 cm, sin alteraciones. Conclusiones: La paciente fue diagnosticada con hemihiperplasia, un crecimiento asim¨¦trico de una o m¨¢s regiones del cuerpo, y su incidencia se estima en 1 de cada 86.000 nacidos vivos. Esta entidad cl¨ªnica es de aparici¨®n espor¨¢dica y ocurre por alteraciones en 11p15, principalmente por disom¨ªa uniparental paterna, o por defectos en la metilaci¨®n de los genes LIT1 y H19, lo cual puede provocar sobreexpresi¨®n del IGF-2 causando talla alta y mayor predisposici¨®n a neoplasias malignas de estirpe embrionario como tumor de Wilms. Objective: The objective of this paper is to divulge a case of isolated hemyhiperplasia. Clinical Case: A seven-year old schoolgirl with pathological history of Wilms¡¯ tumor, diagnosed at 11 months, was referred to the Endocrinology Unit of Los Andes University Hospital because of congenital asymmetry of right hemicorpus. At clinical examination she exhibited: weight 25.5 kg (P75-90); height 137 cm (>P97); body mass index 13.6 kg/m2 (P25-50); arm span 135 cm; asymmetrical facies; broad radix and nasal bridge; asymmetrical nostrils; thick lips; high palate; asymmetry of the tongue; gingival enlargement; pubic hair and breasts at Tanner stage I; asymmetrical labia majora; unequal length of lower extremities, the right lower limb measuring 74 cm and the left, 70.5 cm; scoliosis and scapular asymmetry. X-ray of left hand and wrist yielded bone age of 8 years. Pelvic ultrasound evaluation revealed uterine length of 1.4 cm, anteroposterior diameter of 0.8 cm, and transverse diameter of 1.7 cm with no alterations. Conclusion: Patient was diagnosed with hemihyperplasia, an asymmetrical g
%K Hemihiperplasia
%K hemihipertrofia
%K tumor de Wilms
%K hemihyperplasia
%K hemihypertrophy
%K Wilms tumor
%U http://wwww.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1690-31102011000200006