%0 Journal Article
%T Evento com aparente risco de morte recorrente como manifesta  o inicial de s赤ndrome miast那nica cong那nita Evento con aparente riesgo de muerte recurrente como manifestaci車n inicial de s赤ndrome miast谷nico cong谷nito Recurrent apparent life-threatening event as the first manifestation of congenital myasthenia
%A Mariana Tresoldi das N. Romaneli
%A Carla Cristina T. de S. Castro
%A Andrea de Melo A. Fraga
%A Elizete Aparecida Lomazi
%J Revista Paulista de Pediatria
%D 2013
%I Sociedade de Pediatria de S?o Paulo
%X OBJETIVO: Alertar os pediatras sobre a necessidade de investigar criteriosamente a etiologia de eventos com aparente risco de morte recorrente. N o foram encontrados relatos associando tais eventos 角 miastenia cong那nita. DESCRI  O DO CASO: Lactente de sete meses apresentando hist車ria de eventos com aparente risco de morte recorrente foi internado para investiga  o. Durante a interna  o, apresentou cianose e dispneia progressiva, com necessidade de ventila  o mecanica por tr那s dias. Ap車s a melhora cl赤nica, e tendo sido descartadas as hip車teses de doen a do refluxo gastroesof芍gico e aspira  o pulmonar como desencadeantes, notou-se ptose palpebral bilateral, hipotonia apendicular e choro fraco, que conduziram 角 suspeita cl赤nica de miastenia cong那nita. Ap車s confirma  o do diagn車stico, foi mantido tratamento ambulatorial com piridostigmina, com recupera  o nutricional e neurol車gica, sem novos eventos com aparente risco de morte nos tr那s anos seguintes. COMENT芍RIOS: A investiga  o minuciosa das causas de eventos com aparente risco de morte pode levar a diagn車sticos menos frequentes que exigem tratamento espec赤fico, como a miastenia cong那nita. OBJETIVO: Alertar a los pediatras sobre la necesidad de investigar criteriosamente la etiolog赤a de eventos con aparente riesgo de muerte recurrente. No se encontraron relatos asociando tales eventos a la miastenia cong谷nita. DESCRIPCI車N DEL CASO: Lactante de siete meses presentando historia de eventos con aparente riesgo de muerte recurrente fue internado para investigaci車n. Durante la internaci車n, present車 cianosis y disnea progresiva, con necesidad de ventilaci車n mec芍nica por tres d赤as. Despu谷s de la mejora cl赤nica, y habiendo sido rechazadas las hip車tesis de enfermedad del reflujo gastroesof芍gico y aspiraci車n pulmonar como desencadenantes, se not車 ptosis palpebral bilateral, hipoton赤a apendicular y lloro d谷bil, que condujeron a la sospecha cl赤nica de miastenia cong谷nita. Despu谷s de la confirmaci車n del diagn車stico, se mantuvo el tratamiento ambulatorial con piridostigmina, con recuperaci車n nutricional y neurol車gica, sin nuevos eventos con aparente riesgo de muerte en los tres a os siguientes. COMENTARIOS: La investigaci車n minuciosa de las causas de eventos con aparente riesgo de muerte puede llevar a diagn車sticos menos frecuentes que exigen tratamiento espec赤fico, como la miastenia cong谷nita. OBJECTIVE: To alert pediatricians about the importance of a careful investigation on recurrent apparent life-threatening events. Reports of the association of these events with congenital myasthenic syndromes were not found. CASE
%K evento con aparente riesgo de vida infantil
%K miastenia gravis
%K hipoton赤a muscular
%K apnea
%K lactante
%K evento com aparente risco de vida infantil
%K miastenia gravis
%K hipotonia muscular
%K apneia
%K lactente
%K infantile apparent life-threatening event
%K myasthenia gravis
%K muscle hypotonia
%K apnea
%K infant
%U http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822013000100019