%0 Journal Article
%T Neurofibromatosis tipo 1 y tumores raqu赤deos del contenido
%A Patricio Manzone
%A V赤ctor Domenech
%A Daniel Forlino
%A Eduardo Mariˋo 芍valos
%J Revista Argentina de Neurocirug赤a
%D 2006
%I 
%X Objetivos: evaluar la prevalencia, pron車stico y posibilidades terap谷uticas de los pacientes con Neurofibromatosis tipo 1 (NF 1) y tumores raqu赤deos. M谷todo: se realiz車 una revisi車n retrospectiva de las historias cl赤nicas y estudios disponibles de todos los pacientes con NF1 admitidos a nuestros hospitales entre los a os 1993 y 2002. Se evalu車 a la admisi車n y al seguimiento aquellos casos con tumores raqu赤deos estadificados con el Sistema de Weinstein-Boriani- Bacci, y las escalas Visual Anal車gica [VAS](para el dolor), de Frankel (status neurol車gico) de Hoffer y de la OMS, as赤 como el Indice de Karnofsky para el estado funcional. Resultados: se encontraron 12 pacientes (9 varones, 3 mujeres) con NF 1 y tumores raqu赤deos. La edad promedio al diagn車stico fue de 25.2 a os, siendo 9 benignos y 3 malignos (uno con met芍stasis a distancia). El seguimiento promedio fue de: 2.8 a os. Se realizaron 14 procedimientos quir迆rgicos de ablaci車n asociados o no a reconstrucci車n en 11 pacientes. Hubo 11 complicaciones en total (92%) pero solo en 6 pacientes (50%), de los cuales 2 eran portadores de tumores malignos. El 25% con tumores benignos operados present車 una recidiva (promedio: 3.3 a os de postoperatorio). Sin embargo, todas las variables funcionales (Frankel, VAS, Hoffer, OMS y Karnofsky) mejoraron. Los dos 迆ltimos 赤tems (OMS, Karnofsky) mostraron mejor赤a de la calidad de vida, incluso en los casos de 車bito Conclusi車n: 1) La existencia de tumores raqu赤deos sintom芍ticos debe tenerse presente en pacientes portadores de NF 1. 2) La agresividad de los tumores benignos sintom芍ticos en estos pareci車 mayor a los de la poblaci車n general. 3) A pesar de las dificultades, la mejor赤a funcional y de la calidad de vida justificaron el abordaje quir迆rgico en estos pacientes. Objetive: To assess prevalence, prognosis and therapeutic possibilities of patients with type 1 neurofibromatosis (NF-1) and spinal tumors. Method: All patients with NF-1admitted to our Hospital settlings since January 1993 to December 2002 were analized, the clinical records and image studies of those with spinal tumors as a cause of admission were retrospectively reviewed. Karnofsky scale, Functional World Health Organization (WHO) scale, Frankel grade and Visual Analogical Scale (VAS) for pain were used at hospital admission, postoperatively and at follow-up. Surgical staging was reviewed with the Weinstein Boriani Bacci system. Results: In this 10 years period we admitted 44 patients who fully satisfied NIH criteria for NF-1. Twelve of them (27.3%) presented symptomatic spinal tumors: 9 males and 3 female
%K Neurofibromas
%K Neurinomas
%K Neurofibromatosis
%K Tumores intrarraqu赤deos
%K Neurinomas
%K Neurofibroma
%K Neurofibromatosis
%K Spinal tumors
%U http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1850-15322006000200004