%0 Journal Article
%T Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: Reporte de dos casos.
%A Carla Brevis C.
%A Catherine Navarrete G.
%A Eduardo L¨®pez A.
%J Revista ANACEM
%D 2011
%I Asociaci¨®n Nacional Cient¨ªfica de Estudiantes de Medicina de Chile, ANACEM
%X INTRODUCCI¨®N: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad pri¨®nica neurodegenerativa que afecta el Sistema Nervioso Central (SNC), invariablemente mortal. Clasificada en espor¨¢dica, familiar e iatrog¨¦nica, se manifiesta por cuadro demencial subagudo, s¨ªntomas motores, visuales, y mioclon¨ªas. Presenta electroencefalograma (EEG) con actividad espicular pseudoperi¨®dica; resonancia agn¨¦tica (RM) con hiperintesidad de n¨²cleos estriados y ¨¢reas de corteza cerebral; y l¨ªquido c¨¦falo raqu¨ªdeo (LCR) con aumento de prote¨ªna 14-3-3. Finalmente, un estudio histopatol¨®gico del cerebro establece la encefalopat¨ªa espongiforme. PRESENTACI¨®N DEL CASO: Se exponen dos casos de ECJ. Ambas mujeres, 44 y 67 a os, con alteraci¨®n de la marcha, deterioro cognitivo y mioclon¨ªas, cuadro r¨¢pidamente progresivo hasta la dependencia absoluta. EEG en ambos casos compatible con ECJ, adem¨¢s de im¨¢genes que revelan hiperintensidad en n¨²cleos estriados y/o zonas de la corteza. Ambas cursaron con infecciones durante su hospitalizaci¨®n y se les realiz¨® gastrostom¨ªa por presentar trastorno deglutorio severo. DISCUSI¨®N: El diagn¨®stico de ECJ se sospecha con la cl¨ªnica, y se fundamenta con hallazgos caracter¨ªsticos en RM, EEG y an¨¢lisis de LCR. Ante la sospecha de la forma familiar se sugiere estudio gen¨¦tico, sin embargo, en el Hospital Cl¨ªnico Herminda Martin (HCHM) no se realiza. Al ser una enfermedad invariablemente mortal y sin tratamiento, dificulta la decisi¨®n entre realizaci¨®n de estudios e intervenciones, contra el manejo expectante.
%K Enfermedades por Pri¨®n
%K Encefalopat¨ªa Espongiforme Bovina
%K S¨ªndrome Creutzfeldt-Jakob.
%U http://revista.anacem.cl/web/wp-content/uploads/2012/03/vol5N2_clinicos3.pdf