%0 Journal Article
%T Tumor maligno de la vaina del nervio perif谷rico (MPNST) glandular de la 車rbita: primera descripci車n de la literatura de localizaci車n orbitaria en un paciente con neurofibromatosis tipo 1 Malignant peripheric nerve sheath tumor of the orbit: First description of orbital location in a patient with NF1
%A A.E. Romero-Rojas
%A J.A. D赤az-P谷rez
%A A. Lozano-Castillo
%J Neurocirug赤a
%D 2010
%I Scientific Electronic Library Online
%X Introducci車n: El tumor maligno de la vaina del nervio perif谷rico (MPNST, por sus siglas en ingles Malignant Peripheral Sheath Tumor), es una neoplasia maligna originada en las c谷lulas de Schwann de la vaina de revestimiento de los nervios perif谷ricos. Esta neoplasia puede presentar componentes heter車logos benignos o malignos, con diferenciaci車n divergente, como la diferenciaci車n glandular. Objetivo: Describir el primer caso en la literatura de MPNST glandular maligno localizado a nivel orbitario y realizar una revisi車n sobre esta neoplasia. Caso cl赤nico: Ni o de 9 a os de edad, con diagnostico de NF1, quien present車 exoftalmos ocular, dolor retro-ocular, cefalea, asimetr赤a facial y descenso del globo ocular derecho de 1 a o de evoluci車n; a quien se documento masa s車lida orbitaria, delimitada, lobulada, que se proyecta al par谷nquima cerebral frontal y temporal en los estudios de tomograf赤a computarizada y resonancia magn谷tica. La lesi車n se abord車 en forma fronto-orbito-cigom芍tica con resecci車n completa de la misma. Posteriormente, se hizo una plastia dural en base de cr芍neo y reconstrucci車n con malla de titanio. Actualmente el paciente se encuentra asintom芍tico despu谷s de 6 meses de tratamiento. En el estudio anatomopatol車gico se observ車 una neoplasia maligna bif芍sica, reactiva en los elementos mesenquimales para S100, PGP 9.5, neurofilamentos y vimentina. El componente glandular fue positivo para AE1/AE3, EMA, CEA y focalmente para CD57. Se observ車 adem芍s reactividad para cromogranina, sinaptofisina, serotonina y somatostatina. Se realizo el diagnostico de MPNST glandular de la 車rbita. Conclusi車n: Se describe el primer caso de MPNST glandular localizado en la 車rbita, el cual se present車 en un ni o con NF1. Esta neoplasia extremadamente infrecuente debe ser tenida en cuenta en el estudio de lesiones bif芍sicas malignas, ya que su diagnostico es de peculiar importancia debido al p谷simo pron車stico de los pacientes afectados. Introduction: The malignant peripheric nerve sheath tumor (MPNST), is a malignant neoplastic lesion originated in Schwann cells of the lining sheath of peripheral nerves. This neoplasia may appear with benign or malignant heterologous components, with divergent differentiation, as the glandular one. Aim: To describe for the first time in the literature, a case of a glandular MPNST, located at the orbit and to revise the literature on this tumoral lesion. Clinical case: Nine year old male, with a base diagnosis of NF1, who had exophthalmos, retro-ocular pain, headache, facial asymmetry and descent of the right eyeball, that started 1 year
%K Tumor maligno de la vaina del nervio perif谷rico
%K Gl芍ndula
%K 車rbita
%K Caso cl赤nico
%K Revisi車n de la literatura
%K Malignant peripheral nerve sheath tumor
%K Gland
%K Epithelioid
%K Orbit
%K Case report
%K Review
%U http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-14732010000100005