%0 Journal Article
%T S¨ªndrome de Gorlin-Goltz: manejo del carcinoma basocelular facial Gorlin-Goltz syndrome: management of facial basal cell carcinoma
%A Roc¨ªo Gilabert Rodr¨ªguez
%A Pedro Infante Coss¨ªo
%A Pablo Redondo Parejo
%A Eusebio Torres Carranza
%J Revista Espa£¿ola de Cirug¨ªa Oral y Maxilofacial
%D 2013
%I Sociedad Espa?ola de Cirug¨ªa Oral y Maxilofacial
%X Introducci¨®n/objetivo: El s¨ªndrome de Gorlin-Goltz (SGG) es un trastorno hereditario autos¨®mico dominante que predispone principalmente a la proliferaci¨®n de tumores como los carcinomas basocelulares y queratoquistes maxilares. Est¨¢ causado por la mutaci¨®n del gen Patched localizado en el cromosoma 9. Los carcinomas basocelulares que aparecen en pacientes con el SGG suelen ser m¨²ltiples, de aspecto cl¨ªnico polim¨®rfico y sin predilecci¨®n por el sexo, detect¨¢ndose a veces a edades precoces de la vida y afectando incluso a zonas no expuestas a la luz solar. Muestran un comportamiento cl¨ªnico variable, si bien en ocasiones pueden ser muy agresivos, sobre todo a nivel facial. Con el fin de estudiar el comportamiento de los carcinomas basocelulares en los pacientes con SGG se ha realizado un estudio de los pacientes tratados en nuestro hospital durante el periodo comprendido entre 2001 y 2011 y que cumpl¨ªan criterios de la enfermedad. Material y m¨¦todos: Se incluyeron 11 pacientes con diagn¨®stico cl¨ªnico y/o gen¨¦tico de SGG. Se estudi¨® la distribuci¨®n seg¨²n edad y sexo, manifestaciones cl¨ªnicas, caracter¨ªsticas histol¨®gicas, t¨¦cnica quir¨²rgica empleada, presencia de recidiva y evoluci¨®n de los pacientes. Resultados: Un 36% de los pacientes presentaron carcinomas basocelulares en la cara. El n¨²mero de tumores por paciente oscil¨® entre 9 y 21. El tratamiento preferido fue la ex¨¦resis quir¨²rgica, si bien todos los pacientes desarrollaron nuevas lesiones y recidivas que requirieron varios procedimientos. El estudio histol¨®gico revel¨® un contacto o proximidad del tumor con los m¨¢rgenes quir¨²rgicos en el 28% de las lesiones. Conclusiones: En la literatura no hay evidencia suficiente para determinar el tratamiento de elecci¨®n entre los distintos m¨¦todos disponibles para el manejo del carcinoma basocelular en el SGG. Es necesario un enfoque preventivo evitando la exposici¨®n al sol. Introduction/objective: Gorlin Goltz syndrome (GGS) is an autosomal dominant inherited disorder that mainly predisposes to the proliferation of tumors, such as basal cell carcinomas and jaw keratocysts. GGS is caused by the Patched gene mutation on chromosome 9. Basal cell carcinomas in patients with GGS usually present as multiple tumors, with polymorphic clinical features, a non-gender predilection, sometimes occurring in the early stages of life, and even affecting areas not exposed to sunlight. The clinical behavior may vary, and sometimes can be very aggressive, especially in the face. In order to study the behavior of basal cell carcinomas in GGS patients, a study was performed on the
%K S¨ªndrome de Gorlin-Goltz
%K S¨ªndrome de carcinoma basocelular nevoide
%K Carcinoma basocelular
%K Queratoquiste maxilar
%K Gorlin-Goltz syndrome
%K Nevoid basal cell carcinoma syndrome
%K Basal cell carcinoma
%K Jaw keratocyst
%U http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-05582013000100004