%0 Journal Article %T Un caso raro de malformaci¨®n del tubo neural: s¨ªndrome de hendidura notocordal %A Xiomara Gonz¨¢lez de Chirivella %A Zuray Betancourt %A Mari¨¢ngela Gonz¨¢lez %J Revista de Obstetricia y Ginecolog¨ªa de Venezuela %D 2009 %I Sociedad de Obstetricia y Ginecolog¨ªa de Venezuela %X Se trata de una embarazada de 33 a os de edad, II gesta, I para, con 27 semanas de gestaci¨®n, referida con el diagn¨®stico de ascitis fetal. Al estudio ecosonogr¨¢fico se encuentra polihidramnios, abdomen fetal distendido ocupado por una gran masa l¨ªquida que inicialmente impresiona como ascitis fetal, adem¨¢s se encuentra intestino ecog¨¦nico compatible con peritonitis meconial y polimicrogiria. En una posterior evaluaci¨®n ultrasonogr¨¢fico se observa defecto en columna vertebral a nivel del sacro de donde emerge una imagen anecog¨¦nica equivalente a la conocida "espina b¨ªfida anterior" corrobor¨¢ndose restos de hallazgos ecogr¨¢ficos anteriores. A las 33 semanas de gestaci¨®n se realiza ces¨¢rea extray¨¦ndose reci¨¦n nacido vivo, masculino, 2 820 g y 45 cm de talla, con puntuaci¨®n de Apgar de 6 y 7 al 1 y 5 minuto de vida respectivamente. Present¨® s¨ªndrome de distr¨¦s respiratorio transitorio y sintomatolog¨ªa de obstrucci¨®n intestinal, la cual fue resuelta quir¨²rgicamente. Hallazgos operatorios: atresia intestinal y se confirma el s¨ªndrome de hendidura notocordal. El reci¨¦n nacido falleci¨® por sepsis. No se realiz¨® autopsia. Comentarios: los hallazgos ultrasonogr¨¢ficos dependen del tipo de lesi¨®n, pero frecuentemente se reportan como quistes abdomino-tor¨¢cicos, mielo-meningocele y espina b¨ªfida. El pron¨®stico generalmente es ominoso, pero depender¨¢ de la extensi¨®n de las lesiones y anomal¨ªas asociadas. A 33 years old woman, gravida II, para I, was referred at 27 weeks gestation with the diagnosis of fetal ascites. Ultrasound report showed, polyhydramnios, fetal abdomen distended occupied by a large liquid mass initially impressed as fetal ascites, echogenic bowel is also consistent with meconium peritonitis and polymicrogiria. In a subsequent ultrasonography was observed column defect on the sacrum where emerges a cystic mass equivalent to the known "anterior spina bifida", others previous ultrasound findings were confirmed. Cesarean section was performed at 33 weeks gestation, obtaining male live newborn, 2 820 g and 45 cm in length, with Apgar score of 6 y 7 at 1 and 5 minutes, respectively. The newborn presented transient distress respiratory syndrome and symptoms of intestinal obstruction which was resolved surgically. Operative findings: intestinal atresia, and confirming the split notochord syndrome. The newborn died of sepsis. No autopsy was performed. Commentary: The ultrasound findings depend on the form of the lesion, but often are abdomino-thoracic cysts, myelomeningocele and spina bifida. The prognosis is usually ominous, but depends on the extent of t %K S¨ªndrome de hendidura notocordal %K Peritonitis meconial %K Atresia intestinal %K Ascitis fetal %K Polihidramnios %K Split notochord syndrome %K Meconial peritonitis %K Intestinal atresia %K Fetal ascites %K Polyhydramnios %U http://wwww.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0048-77322009000400009