%0 Journal Article
%T La p67-PHOX como un elemento esencial del sistema NADPH oxidasa de las c¨¦lulas fagoc¨ªticas
%A Claudia Patricia Avenda£¿o
%A Pablo Javier Pati£¿o Grajales
%J Iatreia
%D 1999
%I Universidad de Antioquia
%X Las c¨¦lulas fagoc¨ªticas cumplen un papel fundamental en la defensa innata del hu¨¦sped contra la invasi¨®n de microorganismos. Luego de ser fagocitados, uno de lo~ mecanismos utilizados para destruir dichos microorganismos es la producci¨®n de metabolitos intermedios del ox¨ªgeno generados a trav¨¦s del sistema NADPH oxidasa. Los radicales libres del ox¨ªgeno est¨¢n al mismo tiempo involucrados en el da o tisular, que ocurre en muchas condiciones inflamatorias. La NADPH oxidasa es un complejo proteico conformado por varios componentes: gp91-phox y p22-phox, los cuales forman un heterod¨ªmero llamado citocromo b5581 que se encuentra en la membrana de las c¨¦lulas fagoc¨ªticas, y por las prote¨ªnas p47-phox, p67-phox y p40-phox que forman un complejo macromolecular localizado en el citoplasma. Durante la activaci¨®n de las c¨¦lulas fagoc¨ªticas los componentes citos¨®licos del sistema se translocan a la membrana y se unen al citocromo b558' conformando as¨ª el complejo enzim¨¢tico activo de la NADPH oxidasa cuya importancia biol¨®gica se ha evidenciado en las ¨²ltimas cuatro d¨¦cadas gracias al estudio de la enfermedad granulomatosa cr¨®nica (EGC). ¨¦sta es una inmunodeficiencia primaria caracterizada por infecciones recurrentes y severas. Todos los casos de EGC reportados hasta ahora tienen que ver con una alteraci¨®n en los genes que codifican las prote¨ªnas gp91-phox, p22-phox, p67-phoxy p47-phox. La p67 -phox es uno de los componentes del sistema NADPH oxidasa que m¨¢s ha llamado la atenci¨®n en los ¨²ltimos a os, pues tiene un papel fundamental en la activaci¨®n del flujo de electrones desde el citoplasma a la vacuola fagoc¨ªtica. En este articulo se hace una revisi¨®n acerca de lo que hasta ahora se conoce de la estructura y funci¨®n de la p67-phox. Adem¨¢s se revisar¨¢n las diversas mutaciones identificadas en su gen, que debido a su alto grado de heterogeneidad son de gran utilidad para el entendimiento de la estructura y funci¨®n del sistema NADPH oxidasa.
%K c¨¦lulas fagoc¨ªticas
%K nadph oxidasa
%K enfermedad granulomatosa cr¨®nica
%K (egc)
%K p67-phox
%U http://www.iatreia.udea.edu.co/index.php/iatreia/article/view/389