%0 Journal Article %T S¨ªndrome del QT largo Syndrome of long Q-T interval %A Michel Cabrera Ortega %A Francisco Javier Ozores Su¨¢rez %J Revista Cubana de Pediatr£¿-a %D 2011 %I Editorial Ciencias M¨¦dicas %X El s¨ªndrome del QT largo cong¨¦nito de tipo Romano-Ward es una canalopat¨ªa arritmog¨¦nica poco frecuente, caracterizada por una grave alteraci¨®n en la repolarizaci¨®n ventricular y traducida en el electrocardiograma por un alargamiento del intervalo QTc. Se documenta el caso de una paciente con s¨ªndrome del QT largo cong¨¦nito de tipo 1, asintom¨¢tica, con antecedentes familiares de muerte s¨²bita y s¨ªndrome del QT largo, a quien se le realiz¨® estudio ecocardiogr¨¢fico, prueba ergom¨¦trica, detecci¨®n de potenciales tard¨ªos y dispersi¨®n del QT como complementos diagn¨®sticos y estratificadores de riesgo. Se prescribi¨® tratamiento farmacol¨®gico y semanas despu¨¦s se valor¨® su efectividad. The syndrome of congenital long Q-T interval (Q-T-i) of Romano-Ward type is an uncommon arrthymic channel disease, characterized by a severe alteration in ventricular repolarization and translated in the electrocardiogram by a lengthening of QTc interval. This is the case of a female patient presenting with type 1 congenital long Q-T, asymptomatic, with family history of sudden death and syndrome of long Q-T; an echocardiography study, ergometer test, late potentials detection and Q-T dispersion as diagnostic complements and risk stratification. Drug therapy was prescribed and several weeks later its effectiveness was assessed. %K S¨ªndrome del QT largo %K canalopat¨ªa arritmog¨¦nica %K prueba de esfuerzo %K bloqueador de los receptores ¦Â %K Long Q-T syndrome %K arrhythmic channel disease %K endurance test %K ¦Â-receptor blockers %U http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312011000200009