%0 Journal Article
%T Estr¨¦s oxidativo y ataxias hereditarias
%A Gretel River¨®n Forment
%J Revista Cubana de Investigaciones Biom£¿£¿dicas
%D 2003
%I ECIMED
%X Se revis¨® el estado actual de las enfermedades heredodegenerativas espinocerebelosas, las cuales conforman un conjunto de entidades cuyo rasgo nosol¨®gico mejor definido en la actualidad es su car¨¢cter hereditario. Las ataxias hereditarias, como com¨²nmente se nombran, comprenden un amplio grupo de s¨ªndromes heterog¨¦neos desde el punto de vista cl¨ªnico y gen¨¦tico, cuyo signo cl¨ªnico b¨¢sico es un trastorno variable de la coordinaci¨®n motora, secundario a una degeneraci¨®n espinocerebelosa primaria. Aunque las caracter¨ªsticas de estas entidades pueden ser diferentes, evidencias indican que los radicales libres y el estr¨¦s oxidativo pueden estar involucrados en la muerte neuronal que se presenta, como mecanismo general de da o celular. Los estudios fundamentales sobre la influencia de los da os oxidativos en la fisiopatolog¨ªa de estos trastornos heredodegenerativos se han realizado principalmente en la ataxia de Friedreich, la ataxia telangiect¨¢sica y la ataxia con deficiencia de vitamina E; debido a que los eventos asociados a estas pueden de alguna manera ser explicados por teor¨ªas que vinculen de forma directa o indirecta al estr¨¦s oxidativo. The present health status of the heredodegenerative spinocerebellar diseases, which are a set of entities whose best defined nosological trait nowadays is their hereditary character, was reviewed. Hereditary ataxias, as they are commonly called, include a wide group of heterogenous syndromes from the clinical and genetical point of view, whose clinical basic sign is a variable disorder of the motor coordination, secondary to a primary spinocerebellar degeneration. Although the characteristics of these entities may be different, there are evidences that the free radicals and the oxidative stress may be involved in the neuronal death that appears as a general mechanism of cellular damage. The fundamental studies about the influence of the oxidative damages on the physiopathology of these heredodegenerative disorders have been conducted mainly in Friedrecich's ataxia, ataxia-telangiectasia and vitamin E-deficiency ataxia, since the events associated with them may somehow be explained by theories linking them directly or indirectly to the oxidative stress.
%K ESTRES OXIDATIVO
%K TRASTORNOS HEREDODEGENERATIVOS DEL SISTEMA NERVIOSO
%K ATAXIA
%K DEGENERACIONES ESPINOCEREBELOSAS
%K OXIDATIVE STRESS
%K HEREDODEGENERATIVE DISORDERS
%K NERVOUS SYSTEM
%K ATAXIA
%K SPINOCEREBELLAR DEGENERATIONS
%U http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-03002003000300009