%0 Journal Article
%T Uso del FVII activado recombinante en la enfermedad de Rend¨²-Osler-Weber o telangiectasia hemorr¨¢gica hereditaria y sangramiento digestivo: Primer caso comunicado en Cuba Use of recombinat activated factor VII in Rend¨²-Osler-Weber's disease or hereditary hemorrhagic talangiectasia and digestive bleeding: First case reported in Cuba
%A Olga M Agramonte Llanes
%A Delfina Almagro V¨¢zquez
%A Heydi Garrote Santana
%A Sandra Sarduy S¨¢ez
%J Revista Cubana de Hematolog£¿-a, Inmunolog£¿-a y Hemoterapia
%D 2008
%I Editorial Ciencias M¨¦dicas
%X El Factor VII activado recombinante (rFVIIa Novoseven, Novonordisk, Dinamarca) ha sido usado con ¨¦xito en el tratamiento de las hemorragias en pacientes hemof¨ªlicos con inhibidores, en la deficiencia cong¨¦nita del FVII y en la tromboastenia de Glanzmann. Adem¨¢s, se ha planteado su uso en pacientes no hemof¨ªlicos con anticuerpos adquiridos contra el FVIII (hemofilia adquirida) y otros trastornos de la funci¨®n plaquetaria como el s¨ªndrome de Bernard Soulier (SBS). Administrado en dosis farmacol¨®gicas aumenta la generaci¨®n de trombina sobre las plaquetas activadas y puede ser beneficioso en otros trastornos caracterizados por sangramiento profuso e inadecuada generaci¨®n de trombina como en las trombocitopenias. Ha sido usado en hemorragias secundarias a alteraciones de la funci¨®n hep¨¢tica y en el trauma severo. Su utilizaci¨®n en pacientes con enfermedad de Rend¨² Osler-Weber y sangramientos severos es una indicaci¨®n nueva, teniendo en cuenta la activaci¨®n de la coagulaci¨®n en el sitio especifico de la lesi¨®n. Se reporta la respuesta favorable de un paciente con sangramiento digestivo severo con peligro para la vida en quien se utiliz¨® rFVII en dosis de 90¨¬g/Kg hasta completar 3 dosis en 24 horas; se detuvo la hemorragia y se confirm¨® su car¨¢cter hemost¨¢tico potente en sangramientos incontrolables The recombinat activated factor VII (rFVIIa Novoseven, Novonordisk, Denmark) has been successfully used in the treatment of hemorrhages in hemophilic patients with inhibitors, in the congenital deficiency of FVII and in Glanzmann's thromboasthenia. Besides, its use has been recommended in non-hemoplilic patients with acquired antibodies against FVIII (acquired hemophilia) and in other disorders of the platelet function as Bernard Soulier Syndrome (SBS). When it is administered at pharmacological doses, it increases the generation of thrombin on the activated platelet, and it may be benefitial in other disorders characterized by profuse bleeding and inadequate generation of thrombin, such as the thrombocytopenias. It has been used in hemorrhages secondary to alterations of the liver function and in severe trauma. Its administration to patients with Rend¨² Osler Weber's disease and severe bleedings is a new indication, taking into account the activation of coagulation in the specific site of the lesion. It is reported the favorable response of a patient with severe digestive bleeding endangering his life that received rFVII at doses of 90 ¦Ìg/kg until completing 3 doses in 24 hours. The hemorrhage stopped and its potent hemostatic character in uncontrollable bleedings
%K rFVIIa
%K pacientes no hemof¨ªlicos
%K trasplante hep¨¢tico
%K enfermedad de Rend¨² Osler Weber
%K rFVIIa
%K non-hemophilic patients
%K liver transplant
%K Rend¨² Osler Weber's disease
%U http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892008000300008