%0 Journal Article
%T Hipogammaglobulinemia cong谷nita asociada con trastornos de los granulocitos.: Presentaci車n de un caso Congenital hypogammaglobulinemia associated with granulocyte disorders.: A case presentation
%A Miriam C. S芍nchez Segura
%A Vianed Mars芍n Su芍rez
%A Bertha B. Socarr芍s Ferrer
%A Norma Ojeda de Le車n
%J Revista Cubana de Hematologˋ-a, Inmunologˋ-a y Hemoterapia
%D 2009
%I Editorial Ciencias M谷dicas
%X Se reporta el caso de un ni o de 11 meses de edad con historia de sepsis generalizada por Pseudomona aeruginosa a los 5 meses, neutropenia, leucopenia, anemia asociada con la sepsis y desde entonces, infecciones respiratorias agudas recurrentes del tracto respiratorio superior, manifestaciones al谷rgicas y forunculosis por pseudomona. El estudio inmunol車gico realizado mostr車 cifra disminuida de IgG con ligero incremento de IgM y valores normales de IgA y de la poblaci車n de c谷lulas B CD19+, as赤 como disminuci車n de la subpoblaci車n de c谷lulas T cooperadoras CD4+. Se encontr車, adem芍s, neutropenia y defecto marcado de la fagocitosis. Se estableci車 el diagn車stico de hipogammaglobulinemia cong谷nita asociada con trastornos de los granulocitos. El paciente recibi車 tratamiento con gammaglobulina humana por v赤a intramuscular, factor de transferencia e inmunofer車n, con mejor赤a cl赤nica evidente. This is the case of a child aged 11 months with a history of systemic sepsis from Pseudomona aeruginosa at 5 months, neutropenia, leucopenia, sepsis-associated anemia and from then, recurrent acute respiratory infections of the high respiratory tract, allergic manifestations and furunculosis from pseudomona. Immunologic study conducted showed a decreased figure of IgG with a light increase of CD4+ cooperative-IgM of T cells. Also, we found the presence of neutropenia and marked defect of phagocytosis. We made the diagnosis of granulocyte-associate congenital hypogammaglobulinemia. The patient was treated with human gamma globulin by intramuscular route, transference factor and immunoferon, with an obvious improvement.
%K hipogammaglobulinemia
%K inmunodeficiencia primaria
%K neutropenia
%K fagocitosis
%K Hypogammaglobulinemia
%K primary immunodeficiency
%K neutropenia
%K phagocytosis
%U http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892009000300010