%0 Journal Article
%T Fisiopatolog赤a de la drepanocitosis Physiopathologic features of drepanocytemia
%A Eva Svarch
%J Revista Cubana de Hematologˋ-a, Inmunologˋ-a y Hemoterapia
%D 2009
%I Editorial Ciencias M谷dicas
%X La hemoglobina (Hb) S es la consecuencia de una mutaci車n puntual en la posici車n 6 de la cadena   de la globina que resulta en la sustituci車n del 芍cido glut芍mico por la valina. La HbS polimeriza en condiciones de baja tensi車n de ox赤geno y deforma al hemat赤e. El hemat赤e con Hb polimerizada tiene una sobrevida acortada y ocluye la microcirculaci車n, lo que da lugar a la anemia hemol赤tica cr車nica y a las crisis vasooclusivas dolorosas que marcan en gran medida el cuadro cl赤nico de la enfermedad. La oclusi車n vascular es un proceso complejo debido fundamentalmente a la prolongaci車n del tiempo de tr芍nsito de los hemat赤es a trav谷s de la microcirculaci車n y/o a la disminuci車n del tiempo de demora de polimerizaci車n de la HbS. En la actualidad se considera a la oclusi車n en la microcirculaci車n como una forma de injuria de reperfusi車n en la que el estr谷s oxidativo y la inflamaci車n llevan al da o cr車nico de los 車rganos. Los leucocitos y factores de la coagulaci車n participan en el proceso. La anemia hemol赤tica contribuye a la oclusi車n vascular porque el aumento de reticulocitos, con m芍s mol谷culas de adhesi車n en su superficie que las c谷lulas maduras, determina su mayor adhesi車n al endotelio y porque la Hb libre en plasma consume 車xido n赤trico. El 車xido n赤trico act迆a en diferentes formas, una de las m芍s importantes es que desv赤a el balance normal entre vasodilataci車n-vasoconstricci車n hacia la vasoconstricci車n. Como consecuencia de estos hechos se describe un subfenotipo caracterizado por hipertensi車n pulmonar, accidente vascular encef芍lico, priapismo y 迆lcera maleolar. Existen factores gen谷ticos que influyen en la severidad del cuadro cl赤nico como la mutaci車n 158 C-T en el gen de la globina g y la a talasemia. La primera aumenta la HbF y la segunda disminuye la CHCM, el n迆mero de c谷lulas densas y la intensidad de la hem車lisis. Sin embargo, la relaci車n entre a talasemia y la severidad de la enfermedad no es clara. Hemoglobin S (Hb) is the consequence of a point mutation in of b globin chain 6 position resulting in glutamic acid substitution by valine. HB S polymerizes in conditions of oxygen low tension deforming the erythrocyte, the latter with the HB polymerized, has a shorten survival occluding the microcirculation, causing a chronic hemolytic anemia, and painful vasoconstrictive crises noting down to large extent the clinical picture of disease. Vascular occlusion is a complex process due mainly to transit time extension of erythrocytes through microcirculation and/or decrease of delayed time of polymerization of HbS. Nowadays, occlusion in the microcirculation is consi
%K drepanocitosis
%K anemia hemol赤tica
%K oclusi車n vascular.
%K Drepanocytemia
%K hemolytic anemia
%K vascular occlusion.
%U http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892009000100003