%0 Journal Article
%T Tratamiento de la mielofibrosis idiop芍tica cr車nica con bajas dosis de talidomida.: Comunicaci車n de 2 casos Treatment of chronic idiopathic myelofibrosis with talidomide low doses.: Report of 2 cases
%A Onel M. 芍vila Cabrera
%A Edgardo Espinosa Mart赤nez
%A Carlos Hern芍ndez Padr車n
%A Lisset Izquierdo Cano
%J Revista Cubana de Hematologˋ-a, Inmunologˋ-a y Hemoterapia
%D 2010
%I Editorial Ciencias M谷dicas
%X La mielofibrosis idiop芍tica cr車nica (MIC), tambi谷n conocida como metaplasia mieloide agnog谷nica, mielofibrosis primaria, mieloesclerosis con metaplasia mieloide, y mielofibrosis idiop芍tica, se caracteriza por esplenomegalia, hematopoyesis extramedular, anemia progresiva, reacci車n leucoeritrobl芍stica, hemat赤es en l芍grimas en sangre perif谷rica y fibrosis en m谷dula 車sea. Se han obtenido beneficios modestos con las terapias para la anemia (eritropoyetina y andr車genos) o la esplenomegalia (hidroxiurea, interfer車n-alfa). Ninguno de estos reg赤menes confiere un beneficio de supervivencia o cambio demostrable en la fibrosis intramedular. La ausencia de tratamiento eficaz para la enfermedad ha llevado al estudio de sus mecanismos patog谷nicos y el uso de nuevas alternativas terap谷uticas. Se describen 2 pacientes con diagn車stico de MIC de 9 y 5 a os de evoluci車n que debido a los altos requerimientos transfusionales y la gran esplenomegalia, se les administr車 tratamiento con talidomida y prednisona. El tratamiento combinado logr車 aumento de las cifras de hemoglobina y de los conteos de plaquetas y una reducci車n y eliminaci車n de los requerimientos transfusionales. Chronic idiopathic myelofibrosis (CIM) also known as agnogenic myeloid metaplasia, primary myelosclerosis with myeloid metaplasia and idiopathic myelofibrosis is characterized by splenomegalia, extramedullary hematopoiesis, progressive anemia, leukoerythroblastosis reaction, tears white cells in peripheral blood and bone marrow fibrosis. There have been modest benefits with anemia therapies (erythropoietin and androgens) or the splenomegalia (hydroyurea, alpha-interferon). Neither of these regimes confers survival benefit or a demonstrable change in extramedullary fibrosis. The lack of an effectiveness treatment for this disease has leads us to study its pathogenic mechanisms and the use of new therapeutical alternatives. Two cases are described diagnosed with CIM with a course of 9 and 5 years and due to the high transfusion requirements and a significant splenomegalia it was necessary to administer a treatment with thalidomide and prednisone. Combination treatment achieved an increase in hemoglobin figures and of platelet counts and a decrease and elimination of transfusion requirements.
%K mielofibrosis idiop芍tica cr車nica
%K talidomida
%K prednisona
%K Chronic idiopathic myelofibrosis
%K thalidomide
%K prednisone
%U http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892010000200009