%0 Journal Article
%T Aspectos diagn車sticos, evolutivos y terap谷uticos de la mielofibrosis primaria Diagnostic, evolutionary and therapeutic aspects of primary myelofibrosis
%A Onel 芍vila Cabrera
%A Yanet Gonz芍lez Albelo
%A Edgardo Espinosa Mart赤nez
%A Luis Ram車n Rodr赤guez
%J Revista Cubana de Hematologˋ-a, Inmunologˋ-a y Hemoterapia
%D 2011
%I Editorial Ciencias M谷dicas
%X La mielofibrosis primaria se caracteriza por una expansi車n clonal de la c谷lula madre hematopoy谷tica con una proliferaci車n reactiva no clonal de los fibroblastos y fibrosis de la m谷dula 車sea, por lo que ocurre una hematopoyesis extramedular. Por ser una enfermedad rara de la que no se han realizado investigaciones en nuestro medio, se caracterizaron los aspectos diagn車sticos, terap谷uticos y evolutivos en los pacientes atendidos en el Instituto de Hematolog赤a e Inmunolog赤a en el per赤odo comprendido entre noviembre de 1992 y mayo de 2009. La presentaci車n fue m芍s frecuente en el grupo de mayores de 60 a os. El 80 % de los pacientes presentaron s赤ntomas al momento del diagn車stico. Los m芍s frecuentes fueron las molestias en hipocondrio izquierdo, fiebre, sudoraci車n nocturna y p谷rdida de peso. Los principales hallazgos en el hemograma al debut de la enfermedad, fueron la anemia y la trombocitosis, seguidos de conteos elevados de leucocitos con reacci車n leucoeritrobl芍stica en el 80 % de los casos. Se observaron cifras elevadas de la LDH en el 78,6 %. En la biopsia de la m谷dula 車sea el 60 % se hallaba en estadio prefibr車tico. Los pacientes fallecidos se encontraban en los grupos de mayor riesgo. La mediana de supervivencia fue de aproximadamente 5,5 a os. Primary myelofibrosis is characterized by clonal expansion of hematopoietic stem cell with a non-reactive clonal proliferation of fibroblasts and bone marrow fibrosis, which occurs at an extramedullary hematopoiesis. Since it is a rare disease for which no research has been conducted in our environment, we charcterized the diagnostic aspects, treatment and evolution in patients treated at the Hematology and Immunology Institute during the period between November 1992 and May 2009. The most frequent presentation was in the group older than 60 years. 80 % of patients had symptoms at diagnosis. The most frequent were the left upper quadrant discomfort, fever, night sweats and weight loss. The main findings in the blood count at this disease onset were anemia and thrombocytosis followed by high leukocyte counts with leukoerythroblastic reaction in 80 % of cases. There were high levels of LDH 78.6 %. The bone marrow biopsy was 60 % pre fibrotic stage. Patients who died were in the highest risk groups. The median survival was approximately 5.5 years.
%K Mielofibrosis primaria
%K supervivencia
%K Primary myelofibrosis
%K survival
%U http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892011000400005