%0 Journal Article
%T Esferocitosis hereditaria: de la biog谷nesis a la patog谷nesis Hereditary spherocytosis: from biogenesis to pathogenesis
%A Heidys Garrote-Santana
%A Michel G車mez-Pacheco
%A Juan Carlos Jaime-Fagundo
%A Valia Pav車n-Mor芍n
%J Revista Cubana de Hematologˋ-a, Inmunologˋ-a y Hemoterapia
%D 2012
%I Editorial Ciencias M谷dicas
%X La esferocitosis hereditaria es la anemia hemol赤tica cong谷nita m芍s frecuente en la poblaci車n cauc芍sica. Tiene una amplia variabilidad cl赤nica y desde el punto de vista hematol車gico se caracteriza por anemia y presencia de esferocitos en la l芍mina perif谷rica. Su base fisiopatol車gica est芍 determinada por el defecto de algunas de las prote赤nas que conforman la membrana eritrocitaria, por el efecto del bazo sobre los hemat赤es an車malos y otros factores. A la luz de los conocimientos actuales, la interpretaci車n din芍mica del proceso requiere adentrarse en los estadios iniciales de la hematopoyesis, pues desde etapas tan tempranas como la enucleaci車n del eritroblasto en la formaci車n del reticulocito, hasta posibles procesos inflamatorios tard赤os, pudieran modular la expresi車n de la enfermedad. Se hace una revisi車n de las caracter赤sticas estructurales y funcionales de la membrana eritrocitaria, as赤 como algunos aspectos generales de las propiedades del hemat赤e para facilitar la comprensi車n de los eventos que tienen lugar a partir del compromiso molecular de las prote赤nas que conforman la membrana. Hereditary spherocytosis is the most common congenital hemolytic anemia among Caucasian population. It has wide clinical variety and from the haematological point of view, it is characterized by the presence of spherocytes anemia in peripheral lamina. Its pathophysiological defect is determined by some of the proteins that make up the red cell membrane due to the effect on erythrocytes of abnormal spleen, and other factors. In view of current knowledge, the dynamic interpretation of this process requires delving into the early stages of hematopoiesis, since the expression of this disease could modulate from early stages of erythroblast enucleation in reticulocyte formation until late potential inflammatory processes. A review was made on the structural and functional characteristics of the erythrocyte membrane, as well as some general aspects of the properties of the red cell to facilitate understanding of events which take place through proteins molecular involvement forming the membrane.
%K esferocitosis hereditaria
%K membrana eritrocitaria
%K prote赤nas de membrana
%K hereditary spherocytosis
%K erythrocyte membrane
%K membrane proteins
%U http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892012000400002