%0 Journal Article
%T Hemofilia A adquirida Acquired hemophilia A
%A Delfina Almagro V¨¢zquez
%J Revista Cubana de Hematolog£¿-a, Inmunolog£¿-a y Hemoterapia
%D 2010
%I Editorial Ciencias M¨¦dicas
%X La hemofilia A adquirida (HAA) es un trastorno hemorr¨¢gico poco frecuente caracterizado por la presencia de autoanticuerpos contra el factor VIII (FVIII) circulante. Aproximadamente en la mitad de los casos se ha observado un grupo heterog¨¦neo de procesos patol¨®gicos que incluyen, entre otros, enfermedades autoinmunes y malignas y durante el embarazo, parto y puerperio. Las manifestaciones hemorr¨¢gicas son variables y fundamentalmente de tipo cut¨¢neo mucoso. El diagn¨®stico se basa en el hallazgo en un paciente con manifestaciones hemorr¨¢gicas, prolongaci¨®n del tiempo parcial de tromboplastina activado (TPTA), disminuci¨®n de la actividad del FVIII y presencia de inhibidores del FVIII. El tratamiento de HAA incluye el control de las manifestaciones hemorr¨¢gicas y la supresi¨®n de la producci¨®n del anticuerpo. El concentrado de factor VIIa recombinante (FVIIar) y el concentrado de complejo protromb¨ªnico (CCPA) se consideran el tratamiento antihemorr¨¢gico de primera l¨ªnea. Como terap¨¦utica alternativa, en algunos casos puede utilizarse el concentrado de FVIII, la plasmaf¨¦resis y la inmunoadsorci¨®n extracorp¨®rea. La prednisona sola o asociada con la ciclofosfamida, constituye el tratamiento inmunosupresor de primera l¨ªnea. En pacientes refractarios puede administrarse como terap¨¦utica de segunda l¨ªnea, el rituximab (anti-CD20). Con la azatiopina, la ciclosporina, la vincristina y el micofenolato de mofetil, se han obtenido resultados variables. Acquired hemophilia A (AHA) is an uncommon hemorrhagic disorder characterized by presence of autoantibodies to circulating factor VIII. Approximately in half of cases it is noted a heterogeneous group of pathological processes including among others, autoimmune and malignant diseases and during pregnancy, labor and puerperium. Hemorrhagic manifestations are variable and mainly of mucous cutaneous type. Diagnosis is based on the finding of a patient presenting with hemorrhagic manifestations, extension of activated partial thromboplastin time (APTT), decrease of Factor VIII activity, and presence of Factor VIII inhibitors. AHA treatment includes the control of hemorrhagic manifestations and the suppression of antibody production. The recombinant factor VIIIa (rVIIIaF) concentration and the prothrombin-complex concentrations (PCC) are considered like the first-line antihemorrhagic treatment. As alternative therapy in some cases the FCIII concentration, the plasmapheresis and extracorporeal immuno-adsorption may be used. The prednisone alone or associated with cyclophosphamide is the firs-line immunosuppressive treatment.
%K hemofilia A adquirida
%K autoanticuerpos contra el factor VIII
%K corticosteroides
%K ciclofosfamida
%K rituximab
%K Acquired hemophilia A
%K autoantibodies to factor VIII
%K corticosteroids
%K Cyclophosphamide
%K Rituximab
%U http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892010000300001