%0 Journal Article
%T Caracter赤sticas cl赤nicas y paracl赤nicas de las neoplasias mieloproliferativas cr車nicas cromosoma Filadelfia negativas Clinical and paraclinical characteristics of chronic myeloproliferative neoplasms Philadelphia chromosome negative
%A Julio C谷sar Solano
%A Claudia Patricia Casas
%A Virginia Abello
%A Mar赤a Helena Solano
%J Acta Medica Colombiana
%D 2012
%I Asociacion Colombiana de Medicina Interna
%X Objetivo: describir las caracter赤sticas cl赤nicas y paracl赤nicas de los pacientes con neoplasias mieloproliferativas cr車nicas cromosoma Filadelfia negativa valorados en la consulta externa de hematolog赤a del Hospital de San Jos谷 desde enero de 2005 hasta mayo de 2010. Material y m谷todos: estudio de serie de casos en el que se incluyeron los pacientes diagnosticados con neoplasias mieloproliferativas cr車nicas cromosoma Filadelfia negativas. Resultados: un total de 34 pacientes con neoplasias mieloproliferativas (NM) cromosomas Filadelfia negativas fueron identificados. El principal diagn車stico encontrado fue de trombocitemia esencial en 17 pacientes (50%), policitemia Vera Rubra en seis pacientes (17.6%), neoplasia mieloproliferativa asociadas a eosinofilia en seis pacientes (17.6%), mielofibrosis primaria en tres pacientes (8.8%) Y neoplasias mieloproliferativas no clasificables en dos pacientes (5.8%). La mediana de edad fue de 63.5 a os (RIQ: 51 a 74) y 21 pacientes (61.7%) correspond赤an al sexo femenino. Dos pacientes del n迆mero total progresaron a mielofibrosis (5.8%), ning迆n paciente desarroll車 leucemia aguda. Veintisiete pacientes (79.4%) recibieron hidroxiurea como manejo farmacol車gico principal. Catorce pacientes presentaron complicaciones (41.1%), de los cuales cinco fueron episodios tromb車ticos (14.7%), tres episodios hemorr芍gicos (8.8%), tres pacientes presentaron hipertensi車n pulmonar (8.8%) y un paciente desarroll車 v谷rtigo (2.9%). Finalmente el tiempo desde el diagn車stico hasta la aparici車n de complicaciones fue de 19.55 meses (RIQ: 8-50.23) Conclusiones: las neoplasias mieloproliferativas cr車nicas cromosoma Filadelfia negativas son patolog赤as muy raras, el mayor n迆mero se agrupan en trombocitemia esencial, policitemia Vera y neoplasias asociadas a eosinofilia. La principal opci車n terap谷utica es la hidroxiurea con una baja toxicidad. No es posible analizar la presencia de las mutaciones tirosina-kinasas (JAK2 V617F, PGDFRA, PDGFRB y FGFR1) ya que son herramientas de reciente ingreso al arsenal diagn車stico y cuyo impacto como factor pron車stico o terap谷utico se encuentra en estudio. Las complicaciones m芍s frecuentemente encontradas en esta serie son los eventos tromb車ticos venosos. (Acta Med Colomb 2012; 37: 66-73) Objective: describe features clinics and patients with chronic myeloproliferative neoplasm chromosome Philadelphia negative valued at the Hospital San Jose hematology outpatient from January 2005 until May 2010. Materials and methods: Studio series case included patients diagnosed with chronic myeloproliferative neoplasm chromosome P
%K Des車rdenes mieloproliferativos
%K policitemia Vera
%K trombocitemia esencial
%K mielofibrosis primaria
%K mutaci車n JAK-2V617F
%K neoplasias mieloproliferativas asociadas con eosinofilia
%K Disorders myeloproliferative
%K Polycythemia vera
%K Essential thrombocythemia
%K Myelofibrosis primary
%K Neoplasm associated with Eosinophilia
%K Mutation JAK-2V617F
%U http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-24482012000200004