%0 Journal Article %T S赤ndrome de Brugada. Brugada syndrome. %A Ra迆l D赤az-Padr車n Camejo %A Jes迆s Castro Hevia %A Miguel A. Quiˋones P谷rez %J Revista Cubana de Cardiolog赤a y Cirug赤a Cardiovascular %D 2000 %I ECIMED %X El s赤ndrome de Brugada es una nueva entidad, caracterizada por un aparente bloqueo de rama derecha, elevaci車n del segmento ST, tendencia a presentar arritmias ventriculares malignas (taquicardia ventricular polim車rfica y/o fibrilaci車n ventricular) y muerte s迆bita cardiaca (MSC). El patr車n electrocardiogr芍fico puede estar presente, ser intermitente u oculto (solo demostrable con test realizado con Flecainida, Procainamida o Ajmalina). La incidencia en pa赤ses asi芍ticos es entre el 0,05 y 0,6 % de la poblaci車n adulta. El evento arr赤tmico puede ocurrir en reposo, desencadenado por el stress o sin relaci車n aparente con variaciones del sistema nervioso aut車nomo. La enfermedad se transmite gen谷ticamente con un patr車n autos車mico dominante, con predominio en varones, detect芍ndose hasta el momento 3 mutaciones que afectan en diversas vertientes el funcionamiento de los canales de sodio. En los casos que se han realizado estudios anatomopatol車gicos han resultado negativos. El diagn車stico se realiza en los pacientes con o sin s赤ntomas mediante la detecci車n del electrocardiograma patol車gico basalmente o con test farmacol車gico. La recurrencia o la posibilidad de un primer episodio sincopal o de MSC es del 30 % en los primeros 3 a os de realizado el diagn車stico. El pron車stico es fatal si no se implanta un Desfibrilador Autom芍tico (DAI) tanto en los que han presentado s赤ntomas como en los asintom芍ticos que tengan antecedentes familiares de MSC y/o que las arritmias sean inducibles en el laboratorio. Brugada syndrome is a new entity characterized by an apparent right bundle branch block, elevation of the ST segment, a trend toward malignant ventricular arrhytmias (polymorphic ventricular tachycardia and/or ventricular fibrillation) and cardiac sudden death (CSD). The electrocardiographic pattern may be present, intermittent or hidden (it may be only demonstrated by a test with Flecainidine, Procainamide or Ajmaline). The incidence in Asian countries is between 0.05 and 0.6% of the adult population. The arrhytmic event may occur at rest, be caused by stress or have no apparent association with variations of the autonomic nervous system. The disease is genetically transmitted with an autosomal dominant pattern and it prevails among men. 3 mutations affecting in different ways the functioning of the sodium channels have been detected up to now. Those cases in which anatomopathological studies have been conducted have proved to be negative. The diagnosis is made in patients with or without symptoms by the basal detection of pathological electrocardiography or by pharmacolog %K ELECTROCARDIOGRAFIA %K MUERTE SUBITA CARDIACA %K FIBRILACION VENTRICULAR %K TAQUICARDIA VENTRICULAR %K ELECTROCARDIOGRAPHY %K SUDDEN %K CARDIAC DEATH %K VENTRICULAR FIBRILLATION %K VENTRICULAR TACHYCARDIA. %U http://bvs.sld.cu/revistas/car/vol14_2_00/car08200.htm