%0 Journal Article
%T Poliposis adenomatosa familiar atenuada: Entidad controvertida
%A Jorge Mario Castro
%A Carlos E Mart¨ªnez
%A Jose A Hormaza
%A Jaime Escobar C
%J Revista Colombiana de Gastroenterologia
%D 2004
%I Asociaci¨®n Colombiana de Gastroenterolog¨ªa
%X La poliposis adenomatosa familiar es una patolog¨ªa recientemente descrita y hasta cierto punto desconocida por el grupo m¨¦dico, se encuentran en la literatura principalmente reportes de casos y existe controversia sobre si es una patolog¨ªa propiamente dicha o la podemos ubicar en la mitad de un espectro que ir¨ªa de p¨®lipos adenomatosos aislados hasta la poliposis adenomatosa familiar cl¨¢sica y el c¨¢ncer. Los grupos que la consideran una entidad separada, afirman que es una variante de la poliposis adenomatosa familiar cl¨¢sica, en la cual la expresi¨®n fenot¨ªpica es menor en lo referente al n¨²mero de p¨®lipos. Se ha identificado la mutaci¨®n del gen APC responsable de su aparici¨®n y se ha tipificado el lugar espec¨ªfico del gen donde se produce, el n¨²mero de p¨®lipos es menor de 100, se ubican principalmente proximales al ¨¢ngulo espl¨¦nico y el estudio histol¨®gico muestra con mayor frecuencia adenomas tubulares con displasia de bajo grado. El tratamiento puede ir desde la polipectom¨ªa hasta la colectom¨ªa total. A prop¨®sito de algunos casos manejados en nuestro servicio, la mayor¨ªa de ellos con polipectom¨ªa y seguimiento estricto, decidimos hacer una revisi¨®n de la literatura, destacando los aspectos m¨¢s relevantes de su etiolog¨ªa, diagn¨®stico y tratamiento. Attenuated Familial Adenomatous Polyposis is an entity poorly understood for medical groups, is a variant of Familial Adenomatous Polyposis, characterized by fewer colorectal polyps, begin of polyps and cancer in later age than classic variant, and predilection for proximal ubication. Colonoscopy shows multiple flat adenomas, and histopathology is characterized by tubular adenomas with displasia in high percentage. Diagnosis is difficult for abscence of specific finding or genetic proube, must be based in clinical and endoscopy findings, and treatment varies from polypectomy to total colectomy. In this review we present the history, etiology, clinical presentation, diagnosis, and treatment of this pathology, and the experience with this pathology in our sevice.
%K Poliposis atenuada
%K poliposis adenomatosa familiar
%K s¨ªndromes poliposicos
%K polipectom¨ªa
%K Attenuated polyposis
%K familial adenomatous polyposis
%K polyposis syndromes
%K polypectomy
%U http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-99572004000300014