%0 Journal Article
%T S¨ªndrome de QT prolongado cong¨¦nito y embarazo: reporte de dos casos Congenital long QT syndrome and pregnancy: report of two cases
%A Juli¨¢n M Aristiz¨¢bal
%A Mauricio Duque R
%A Jorge E Mar¨ªn V
%A Jorge E Vel¨¢squez V
%J Revista Colombiana de Cardiolog¨ªa
%D 2010
%I Sociedad Colombiana de Cardiologia
%X El s¨ªndrome de QT prolongado cong¨¦nito, es una entidad cl¨ªnica que se caracteriza por la alteraci¨®n en la repolarizaci¨®n mioc¨¢rdica dada por una prolongaci¨®n significativa del intervalo QT con riesgo aumentado de s¨ªncope, taquicardia ventricular polim¨®rfica y muerte s¨²bita. Se produce por la alteraci¨®n en la funci¨®n de canales i¨®nicos responsables del potencial de acci¨®n de las c¨¦lulas card¨ªacas, como consecuencia de m¨²ltiples mutaciones, de las cuales las m¨¢s frecuentes se dan en los canales de sodio y potasio. La relaci¨®n con el embarazo y principalmente la presencia de eventos en el posparto, est¨¢ determinada por arritmias ventriculares o episodios de muerte s¨²bita, lo cual debe llevar a una evaluaci¨®n exhaustiva de QTc prolongado y sus factores desencadenantes o enfermedades concomitantes. Se muestran los casos cl¨ªnicos de dos pacientes que presentaron muerte s¨²bita en el posparto en las cuales se diagnostic¨® s¨ªndrome de QT largo cong¨¦nito. Congenital long QT syndrome is a clinical entity characterized by impairment of myocardial repolarization given by significant prolongation of the corrected QT interval with an increased risk of syncope, polymorphic ventricular tachycardia and sudden death. This is produced by an alteration in the function of ion channels responsible for the action potential of cardiac cells as a consequence of multiple mutations, the most common of which are in the sodium and potassium channels. The relationship with pregnancy and especially the presence of events in the postpartum period is clearly determined by the presence of ventricular arrhythmias or episodes of sudden death, that should lead to a thorough evaluation of prolonged QTc and its triggers or concomitant diseases. We present the clinical records of two patients who had sudden death during the postpartum and were diagnosed as congenital long QT Syndrome.
%K QT prolongado cong¨¦nito
%K embarazo
%K desfibrilador autom¨¢tico implantable
%K congenital long QT
%K pregnancy
%K implantable cardioverter defibrillator
%U http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-56332010000200004