%0 Journal Article
%T Consenso sobre la clasificaci¨®n de la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva en ni os: reporte del task force pedi¨¢trico del Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) Panam¨¢ 2011 A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: Report from the PVRI Pediatric Taskforce, Panama 2011
%A Mar¨ªa Jes¨²s del Cerro
%A Steven Abman
%A Gabriel D¨ªaz
%A Alexandra Heath Freudenthal
%J Revista Colombiana de Cardiolog¨ªa
%D 2012
%I Sociedad Colombiana de Cardiologia
%X Las clasificaciones actuales de la hipertensi¨®n pulmonar han contribuido significativamente al conocimiento de la enfermedad vascular pulmonar, han facilitado ensayos farmacol¨®gicos y han mejorado nuestro conocimiento de las cardiopat¨ªas cong¨¦nitas del adulto; sin embargo estas clasificaciones no son aplicables completamente a la enfermedad en el ni o. La clasificaci¨®n que aqu¨ª se propone se basa principalmente en la pr¨¢ctica cl¨ªnica. Los objetivos espec¨ªficos de esta nueva clasificaci¨®n son mejorar las estrategias diagn¨®sticas, promover la investigaci¨®n cl¨ªnica, mejorar nuestro conocimiento de la patog¨¦nesis, de la fisiolog¨ªa y de la epidemiolog¨ªa de la enfermedad y orientar el desarrollo de modelos de la enfermedad humana en el laboratorio y estudios en animales; tambi¨¦n puede servir como un recurso docente. Se hace ¨¦nfasis en los conceptos de maladaptaci¨®n perinatal, alteraciones del desarrollo e hipoplasia pulmonar como factores causantes de la hipertensi¨®n pulmonar pedi¨¢trica; as¨ª mismo, en la importancia de los m¨²ltiples s¨ªndromes malformativos cong¨¦nitos, gen¨¦ticos y cromos¨®micos en la presentaci¨®n de la hipertensi¨®n pulmonar pedi¨¢trica. La enfermedad vascular pulmonar hipertensiva en ni os se divide en diez grandes categor¨ªas. Current classifications of pulmonary hypertension have contributed a great deal to our understanding of pulmonary vascular disease, facilitated drug trials, and improved our understanding of congenital heart disease in adult survivors. However, these classifications are not applicable readily to pediatric disease. The classification system that we propose is based firmly in clinical practice. The specific aims of this new system are to improve diagnostic strategies, to promote appropriate clinical investigation, to improve our understanding of disease pathogenesis, physiology and epidemiology, and to guide the development of human disease models in laboratory and animal studies. It should be also an educational resource. We emphasize the concepts of perinatal maladaptation, maldevelopment and pulmonary hypoplasia as causative factors in pediatric pulmonary hypertension. We highlight the importance of genetic, chromosomal and multiple congenital malformation syndromes in the presentation of pediatric pulmonary hypertension. We divide pediatric pulmonary hypertensive vascular disease into 10 broad categories.
%K hipertensi¨®n arterial pulmonar
%K cardiopat¨ªa cong¨¦nita
%K Pediatr¨ªa
%K pulmonary arterial hypertension
%K congenital heart disease
%K Pediatrics
%U http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-56332012000600012