%0 Journal Article
%T Hepatectom¨ªa derecha extendida por colangiocarcinoma intrahep¨¢tico en un paciente con s¨ªndrome de Dubin-Johnson Hepatectomy for cholangiocarcinoma in one patient with Dubin Johnson syndrome
%A CRISTIAN GAMBOA C
%A RICARDO Y¨¢£¿EZ M
%A JORGE MART¨ªNEZ C
%A MARCO ARRESE J
%J Revista Chilena de Cirug¨ªa
%D 2009
%I Sociedad de Cirujanos de Chile
%X El s¨ªndrome de Dubin-Johnson (SDJ) es una patolog¨ªa benigna, familiar, con car¨¢cter autos¨®mico recesivo y de aparici¨®n poco frecuente. Consiste en un defecto en la excreci¨®n hep¨¢tica de la bilirrubina conjugada que permite su entrada al canal¨ªculo biliar, manifestando un cuadro cl¨ªnico de ictericia silente. La asociaci¨®n de esta enfermedad con colangiocarcinoma intrahep¨¢tico es excepcional, siendo dif¨ªcil la sospecha precoz de este diagn¨®stico y tambi¨¦n el manejo de la ictericia postoperatoria. El objetivo de este trabajo es describir un caso cl¨ªnico con estas caracter¨ªsticas y revisi¨®n de la literatura existente. Se presenta a un paciente de sexo masculino de 71 a os de edad, con antecedente de s¨ªndrome de Dubin-Johnson diagnosticado a los 40 a os. Asintom¨¢tico, en ex¨¢menes de rutina se encuentra un tumor hep¨¢tico en la ecotomograf¨ªa abdominal, que luego se corrobora en la TAC y RNM, mide aproximadamente 10 cm de di¨¢metro, de ubicaci¨®n central y derecho. Resto de estudio no muestra diseminaci¨®n. Se realiza laparoscopia diagn¨®stica y ecograf¨ªa intraoperatoria confirmando lo visto por im¨¢genes, y se decide convertir a laparotom¨ªa para efectuar hepatectom¨ªa derecha extendida. Biopsia r¨¢pida y diferida informan colangiocarcinoma. Evoluciona favorablemente en el postoperatorio, con hiperbilirrubinemia sostenida de lenta resoluci¨®n. La asociaci¨®n de hepatectom¨ªa con s¨ªndrome de Dubin-Johnson es de muy baja frecuencia, existiendo poca literatura al respecto. Se ha descrito que la hiperbilirrubinemia en el postoperatorio es de dif¨ªcil manejo, sin embargo, en este caso el paciente evolucion¨® favorablemente sin necesidad de alguna terapia espec¨ªfica. Dubin-Johnson syndrome (SDJ) is a rare benign autosomal recessive congenital disease that causes jaundice. We report a 71 years old male with a Dubin Jonson syndrome diagnosed at the age of 40. On a ultrasound examination and magnetic resonance imaging, a liver tumor was found, that was excised. The pathology report showed a cholangiocarcinoma. During the postoperative period, the patient had a hyperbilirubinemia that subsided slowly. There are reports of hyperbilirubinemia of difficult management after hepatectomy in patients with Dubin-Johnson syndrome.
%K S¨ªndrome de Dubin-Johnson
%K hepatectom¨ªa
%K colangiocarcinoma
%K Dubin Johnson
%K hepatectomy
%K cholangiocarcinoma
%U http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-40262009000300011